什么是T大颗粒淋巴细胞白血病?

答:大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征,被FAB协作组归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞(LGL)包括CD3+ (T细胞)和CD3- (NK细胞)两个细胞群,因此可将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL为CD3+ 克隆增殖,通过T细胞受体重排研究可证明其单克隆性;NK-LGLL为CD3- 克隆增殖,通过细胞遗传学检查可证明其克隆性。T-LGLL约占LGLL的85%,常见于青年患者。1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关)、疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,约20%的患者肝脏肿大,而淋巴结肿大、肺浸润少见。T-LGLL病因尚不明确可能与HTLV1/2样反转录病毒有关。NK-LGLL进展较快,发病年龄小,初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等症状以及肝脾肿大,大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累。NK-LGLL病因可能与EB病毒感染有关。

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