答:外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一种多样化的淋巴细胞恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟T淋巴细胞或自然杀伤(NK)细胞,主要包括:外周T细胞淋巴瘤非特异型(PTCL-NOS),血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)、NK/T细胞淋巴瘤、成人 T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)、ALK(+)间变大细胞淋巴瘤(ALCL)、ALK(-)的 ALCL、肠病型 T细胞淋巴瘤(ETTL)及肝脾 T细胞淋巴瘤(HSTCL)。外周T细胞淋巴瘤约占所有非霍奇金淋巴瘤病例的7%,其诊断主要依靠合适的活检病理和免疫表型而得出。是伴成熟T细胞免疫表型异常改变的侵袭性肿瘤。大部分外周T细胞淋巴瘤CD4阳性,很少CD8阳性,CD4和CD8双阳性或有NK细胞免疫表型。诊断外周T细胞淋巴瘤需要与反应性T细胞浸润相鉴别。患者预后差,对青年患者可在疾病早期进行造血干细胞移植。

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