答:幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病,属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤,其特征为约50%的外周血白血病淋巴细胞为幼淋巴细胞。以中老年发病为主,一般在50岁以上,男性多于女性。PLL中约有80%为B细胞性,20%为T细胞性。本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性,以慢性居多。始发症状包括疲乏虚弱、体重下降、纳差,常有低热及复发性口腔溃疡,少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征,可有巨脾,肝脏呈轻到中度肿大。
B-PLL很少或没有淋巴结肿大而T-PLL淋巴结肿大常见。T-PLL患者通常在早期即已出现躯干、面部手臂皮肤受累的相关表现,如面部及耳周弥漫性浸润性红斑,无脱屑非痒性红皮病;某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎,对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水,一些患者可有心肺并发症。幼淋巴细胞白血病患者外周血幼淋巴细胞比例大于50%。与成熟淋巴细胞相比,幼淋巴细胞体积稍大,胞质丰富,核/浆比例稍低,核染色质浓集呈块状或粗细不等,排列不均,核质与核仁发育不同步,核仁明显而核质较成熟。
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