为什么有多种类型的T细胞肿瘤和NK细胞肿瘤?

答:T和NK细胞肿瘤分为T原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤,包括众多亚型或变异型。这是因为T细胞和NK细胞发生突变的分化阶段不同,导致肿瘤克隆的表型、恶性程度均不相同,分类便于明确诊断、判断预后和采用不同的治疗方法,也是为了更深入探讨发病机制和研究治疗手段。

成熟T细胞肿瘤的主要类型有:T幼淋巴细胞白血病(T-cell prolymphocytic leukemia,T-PLL):是以成熟的胸腺后T细胞表型,小至中等大小的幼淋巴细胞增殖并累及血液、骨髓、淋巴结、肝、脾和皮肤为特征的侵袭性T细胞肿瘤;成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T-cell leukemia/lymphoma,ATL):是人类T细胞白血病病毒-Ⅰ(human T-cell leukemia virusⅠ,HTLV-Ⅰ)感染相关的外周T细胞肿瘤,由高度多形性的T系细胞组成;蕈样霉菌病和Sezary综合征:蕈样霉菌病是以脑回样核、小至中等大小的T细胞浸润皮肤表皮和真皮为特征,表现为斑点状或片状皮损的成熟T细胞淋巴瘤。Sezary综合征是全身性的成熟T细胞淋巴瘤,以红皮病、淋巴结肿大和肿瘤性T细胞浸润血液为特征;T大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia, T-LGLL): 为T系标记(CD3)阳性并有NK抗原阳性的大颗粒淋巴细胞克隆性扩增和T细胞受体(T cell receptor, TCR)基因重排的隐匿性淋巴瘤。

NK细胞肿瘤按其分化成熟程度不同分为早期阶段肿瘤和成熟细胞肿瘤。主要类型有:原始NK细胞淋巴瘤(blastic NK-cell lymphoma):是发生定向NK祖细胞的肿瘤,由原始淋巴样形态并具有NK系列免疫表型特征性瘤细胞组成的侵袭性淋巴组织肿瘤;侵袭性NK细胞白血病(aggressive NK-cell leukemia):是全身性的NK细胞增殖,并呈侵袭性临床经过的淋巴组织肿瘤;惰性NK细胞淋巴增殖病:包括慢性NK细胞淋巴细胞增多症和慢性NK细胞白血病。所以有多种类型的T细胞肿瘤、NK细胞肿瘤。

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