什么是T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤？

答：急性T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤属于前驱型T淋巴细胞肿瘤（precursor T lymphoblastic lymphoma/leukemia，T-ALL/LBL）。骨髓和外周血原始和幼稚T淋巴细胞>20%，诊断为T-ALL；骨髓和（或）外周血仅有少量原始和幼稚T淋巴细胞（一般<20%）时，考虑为T-LBL。

1. 外周血象：白细胞常升高，可见原始和幼稚淋巴细胞，易见涂抹细胞，红细胞、血红蛋白和血小板常减低。
2. 骨髓象：有核细胞增生明显活跃或极度活跃，髓系增生受到抑制，以幼稚和原始淋巴细胞增生为主，常伴有形态异常，核型明显不规则是T-ALL/LBL的特征之一。原幼淋巴细胞PAS染色呈强阳性。
3. 免疫表型：当肿瘤细胞仅限于胸腺、淋巴结和节外组织，依据免疫表型T-ALL/LBL可分为早前T-ALL、前T-ALL、皮质T-ALL和髓质T-ALL。

免疫表型中原始细胞通常表达TdT和T细胞抗原标志，如CD3和CD7等，但只有cCD3和CD3具有系列特异性；CD99作为早期T淋巴细胞特异性标志物常在原始和幼稚淋巴细胞中高表达，CD38可见于绝大多数T-ALL，对于诊断也起到一定帮助；早前T-ALL常表达髓系抗原标志，如CD117、CD13和CD33。所有T-ALL/LBL均有TCR基因克隆性重排，约20%的病例还存在IgH重排，一些病例还可检测到14q11（IgH）易位，但核型分析很难检出，需用FISH和PCR技术辅助诊断。