渗出性盘状及苔藓样皮炎

本病又称苏兹贝格-加布综合征(Sulzberger-Garbe syndrome),或Oid-Oid病。为1937年Sulzberger和Garbe首先报道的一种最常见于中老年男性犹太人的心身性疾病。本病罕见,男性犹太血统人相对多见,常见于40~60岁的中老年人,也偶见于青少年。其主要特征为突发剧烈瘙痒,盘状皮损、苔藓样变及渗出同时或交替出现。一些学许者否认该病为独立疾病。

渗出性盘状及苔藓样皮炎的确切病因尚不明。有人认为精神因素与发病有密切关系,也有人认为自身过敏是本病的发病因素。

临床症状

突然发病。损害多先自阴茎或阴囊开始,病程长,可自行缓解,但易反复发作。临床上皮疹可有以下几种表现:

  1. 渗出性盘状损害,常突然发生,为大小不一的卵圆形盘状隆起性斑块,界限清楚。表面可有渗液、糜烂及结痂。分布广泛,好发于阴囊、阴茎、四肢伸侧、上胸、骶部和肩胛等处。这些皮损持续时间较短,常迅速消退或转化为苔藓样变。
  2. 苔藓样损害,为毛囊性和非毛囊性鸡皮疙瘩样丘疹和大的苔藓化斑块,持续时间较长。
  3. 浸润性损害,系盘状斑块转变而来的浸润性损害,浸润明显者常伴有局部淋巴结肿大,临床表现酷似蕈样肉芽肿。
  4. 风团样损害,可发生在本病的任何阶段,但半数病例主要发生在苔藓样盘状损害期,损害较小,较一般荨麻疹更为持久。

患者自觉症状可有剧烈瘙痒,尤以夜间为甚。在损害出现前或损害发生过程中常可出现精神异常。血中嗜酸性粒细胞可轻度增高。

由于本病无典型的临床表现,所以开始易误诊为钱币状湿疹、慢性单纯性苔藓、蕈样肉芽肿及扁平苔藓等,但该病又不能以这几种病中的任何一种来解释,它的临床表现多样,对小剂量糖皮质激素较敏感,以及其病理特点可鉴别。另外,由于患者的盘状及苔藓状损害与银屑病相似,诊断时应与银屑病鉴别。

组织病理

表皮显示点状角化不全,棘细胞层增厚及海绵形成,表皮嵴增宽和延长。真皮水肿及小动脉扩张,管壁增厚和内皮细胞肿胀,血管周围有大量的浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。

治疗

本病治疗应禁忌强烈的刺激性药物,主要以对症治疗为主,局部外用糖皮质激素及焦油类制剂。对皮损广泛、瘙痒剧烈或疗效不理想的顽固病例,可少量系统应用糖皮质激素治疗,有报道用硫唑嘌呤治疗有效。

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