麻风分类及各型麻风的症状特点

麻风的潜伏期:为2~5年,短者3个月,长者可在10年以上。麻风潜伏期的长短往往与暴露的型别有关,长期暴露于瘤型麻风的儿童接触者,其潜伏期为9个月至6年。有的潜伏期可长达20年。

麻风分类需要以临床表现、细菌学、病理学和免疫学四个方面的检查为依据,1962年Ridley-Jopling提出了用于麻风研究工作的五级分类法。为了防治工作的需要,WHO 1981年提出并于以后加以修改的适用于现场麻风联合化疗的分类方法,现将麻风五级分类法和联合化疗分类法分述如下:

麻风五级分类法

麻风患者对麻风杆菌的反应能力像“光谱”一样,在光谱的一端为结核样型麻风,表明机体对麻风杆菌的抵抗力强;在“光谱”的另一端为瘤型麻风,表明机体对麻风杆菌的抵抗力很弱。这两者谓之两极型麻风。处在这两极型之间的广阔中间区者谓之界线类(或中间类)麻风。据此Ridley-Jopling将麻风分为结核样型(TT),界线类偏结核样型(BT)、中间界线类(BB)、界线类偏瘤型(BL)和瘤型(LL),以及未确定类型的未定类(I)麻风。

结核样型麻风(TT)

皮损少而局限,一般只有1~2块浅色斑、红斑、丘疹或斑块;皮损较大,可呈环状或地图状,边缘清楚,分布不对称;皮损表面干燥、毳毛脱落、麻木闭汗;好发部位为面、四肢、臀部(图3-3-2),除头皮、腹股沟和腋窝外,其他部位均可出现,但面部皮损浅感觉障碍轻微;皮损内或其附近有时可触及粗大的皮神经。

TT 左臀环状损害,境界清楚,表面干燥,中心倾向痊愈,感觉障碍明显(四川省皮肤性病研究所 编写者提供)

图3-3-2 TT 左臀环状损害,境界清楚,表面干燥,中心倾向痊愈,感觉障碍明显(四川省皮肤性病研究所 编写者提供)

可有1~2条周围神经粗大、质硬,常为尺神经、腓总神经、耳大神经等;神经功能障碍出现早而明显,可见严重的肌肉萎缩、运动功能障碍及畸残等;少数病例仅有神经损害而无皮肤损害,称为纯神经炎麻风,大多为TT,但亦可为其他类型。

除局部有皮损外,一般眉毛、头发不脱落。不侵及黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏。

皮肤涂片查抗酸杆菌为阴性。麻风菌素试验晚期反应为阳性,细胞免疫试验结果正常或接近正常。

TT患者抵抗力强,经治疗后可在短期内治愈,有的亦可以自愈。由于TT麻风组织反应强烈,周围神经干受累往往较重,常可发生相应部位的畸残,如爪形指、垂腕、垂足、面瘫等。

界线类偏结核样型麻风(BT)

皮损比TT多,大小不等,为浅色斑、红斑或斑块,部分边缘清楚,分布不对称;大的皮损周围常有“卫星状”损害;有的皮损呈环状,内外缘清楚,中央可见圆形或椭圆形“免疫区”(图3-3-3);除面部外,一般皮损浅感觉障碍明显。

界线类偏结核样型麻风(BT)

图3-3-3 BT 胸部大片黄褐色斑块,周围有多个斑疹,多数皮损边缘清楚,查菌阴性

周围神经干损害多发但不对称;神经粗大不如TT明显,质地不如TT硬,畸形出现早而重。

除非局部有皮损,一般头发、眉毛不脱落。黏膜、淋巴结、睾丸、内脏:较少受累,且较轻。

皮肤涂片查抗酸杆菌一般为阳性(++~+++)。

麻风菌素试验晚期反应多为可疑或弱阳性。

预后较好,治愈速度不如TT快,少数BT可以自愈。未经治疗者可发生“降级”反应向LL端转变,演变为BB。经过治疗者可发生“升级”反应而向TT端转变,演变为TT。

中间界线类麻风(BB)

皮损数目和大小界于两极型之间,具有多形性和多色性,大小不一,分布广泛但不对称;皮损边缘部分清楚,或内缘清楚外缘模糊;有的斑块或浸润的中央有“免疫区”。有的面部皮损呈蝙蝠状称“双形面孔”或“蝙蝠状面孔”;有的皮损呈靶形称为“靶形斑”;有的呈带状、蛇形状或不规则形(图3-3-4);有的病例同时具有两极型特点,如面部皮损似LL麻风,而躯干四肢皮损似TT麻风,或同一皮损具有两型的表现。

BB型麻风

图3-3-4 BB型麻风 双上下肢、臀、躯干散在鸭蛋或手掌大小红色及暗红色斑或斑块,圆形或椭圆形、不规则形,部分呈靶形、徽章样斑,有的皮损中央呈空白区,内外缘清楚

神经损害多发但不对称,神经粗大和功能障碍程度界于TT和LL之间,比LL重,比TT轻,呈中度粗大,质较软,较均匀。

眉毛稀疏脱落,常不对称,治疗后可再生;黏膜、淋巴结、睾丸及内脏可发生病变;皮肤涂片查抗酸杆菌为阳性(+++~++++);麻风菌素晚期反应为阴性。细胞免疫功能试验结果界于两极型之间。

预后界于两极型之间,病情很不稳定,经过反应演变为BT或BL。

界线类偏瘤型麻风(BL)

皮损多、分布广泛但不完全对称,可为斑疹、斑块、浸润、结节等,呈淡红、深红或棕褐色,皮损边缘模糊不清;皮损表面不如瘤型麻风光亮多汁,有的皮损呈环形,内缘较清楚,外缘模糊;皮损中央可见“免疫区”(图3-3-5);浅感觉障碍出现迟而轻。

界线类偏瘤型麻风(BL)

图3-3-5 BL 背部及两上肢泛发大小不等之水肿性红斑及斑块,倾向对称分布,左上臂红斑水肿尤著,并间以“免疫区”,皮肤涂片查菌BI 3.5(编写者提供)

周围神经损害多发,均匀粗大,质软,分布不如LL完全对称。畸残出现迟且不完全对称。

眉毛脱落不对称,晚期BL,头发可脱落,鼻黏膜、眼、淋巴结、睾丸及内脏病变出现较早,可形成鞍鼻。

皮肤涂片查抗酸杆菌阳性(++++~+++++),麻风菌素试验晚期反应阴性。细胞免疫功能试验结果显示有缺陷。

预后多数演变为LL,也可演变为BB麻风。

瘤型麻风(LL)

早期皮损为淡红斑或浅色斑,小而多,分布广泛对称,边缘模糊,表面光亮,无明显感觉障碍和闭汗;中、晚期皮损,除斑疹外,尚可见结节、斑块和弥漫性浸润等,表面光亮多汁,分布广泛对称(图3-3-6);各期皮损均无“免疫区”;有轻度或明显感觉障碍和闭汗;亦可见“狮面”、鼻唇肥厚、耳垂肥大等,神经损害早期不明显,中、晚期可出现广泛对称的神经干粗大,均匀、质软、可致严重畸残。

瘤型麻风(LL)

图3-3-6 LL 面部弥漫性浸润,有少数豆大及指大结节,双侧眉毛及睫毛脱落

眉、睫毛可全部对称性脱落,腋毛、阴毛可稀疏或完全脱落。晚期病例头发可自发际脱落。黏膜、淋巴结、睾丸及内脏受累出现早而明显,可产生鼻中隔穿孔、鞍鼻、淋巴结明显肿大、睾丸萎缩、阳痿、男性乳房女性化;眼可出现结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎,重者可失明;肝、脾、肾也常受累。

皮肤涂片查抗酸杆菌阳性(+++++~++++++);麻风菌素试验晚期反应阴性;细胞免疫功能试验有明显缺陷。

早发现、早治疗预后较好,否则可致难以恢复的畸残和毁容。

未定类麻风(I)

未定类麻风为上述各型麻风的早期表现,临床及病理无两极型麻风的特点,故名未定类。可自愈,常演变为其他类型的麻风。

早期常为一块或几块直径1至数厘米的浅色斑或淡红斑,其边缘有的清楚,有的不清楚,表面可有轻度感觉障碍;如果皮损小而多,边缘不清楚,可能向LL端演变;如果皮损少,边缘清楚,则可能向TT端演变。

一般无神经损害;毛发一般不脱落;黏膜、淋巴结、睾丸、内脏一般不受累。

皮肤涂片查抗酸杆菌通常为阴性,偶尔可查到1~2条菌。麻风菌素晚期反应可为阳性,亦可为阴性;细胞免疫功能试验有的正常或接近正常,有的有明显缺陷。

通常大多可以自愈,也可发展为其他类型的麻风,这取决于机体的抵抗力。麻风菌素试验晚期反应阳性、查菌阴性、细胞免疫功能正常或接近正常者,则预后良好,病变可自行消退或向TT端演变,反之向LL端演变。

WHO用于现场麻风联合化疗的分类法

由于五级分类法较为复杂,为适应麻风联合化疗的现场应用,1981年WHO化疗研究组将麻风分类为多菌型和少菌型,这种分类是一种以化疗为目的的操作性分类方法。1988、1994和1995年又分别提出了皮肤涂片查菌分类法和皮损或神经损害计数分类法,亦即目前现场应用的分类法。

WHO皮肤涂片查菌分类法

  1. 多菌型:包括五级分类法中的BB、BL、LL患者以及皮肤涂片查菌阳性的任何其他类型的患者。
  2. 少菌型:仅包括五级分类中皮肤涂片查菌阴性的TT、BT和未定类患者。为了联合化疗的目的,属于这一型的任何患者只要皮肤涂片查菌阳性,均分类为多菌型。

皮损或神经损伤计数分类法:在无条件进行皮肤涂片查菌的地区,可根据皮损和神经受累的数目来确定治疗方案,即皮损≥6块或神经损伤≥2条者分类为多菌型,皮损≤5块或神经损害≤1条者分类为少菌型。在分类有疑问时,亦可均按多菌型方案治疗。

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内容拓展

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    联合化疗联合化疗(multidrug therapy,MDT)由于氨苯砜耐药病例及其他抗麻风药物耐药病例的出现,单用任一抗麻风药物治疗均可能产生耐药[麻风病]

    麻风的诊断与鉴别依据

    对麻风的诊断必须十分慎重,除非有足够的证据,否则切勿轻易确诊。然而麻风在发生神经不可逆性损害之前的早期发现、早期治疗是及时中[麻风病]

    麻风组织病理

    TT 表皮破坏严重;表皮下没有“无浸润带”;真皮内有典型的上皮样细胞肉芽肿变化,可见较多的郎罕巨细胞;淋巴细胞很多,紧密包[麻风病]

    麻风反应(Ⅰ型、Ⅱ型、卢西奥现象)

    麻风反应是指在麻风的慢性过程中,由于免疫状态的改变而突然发生的病情活跃或加剧,如原有皮损急剧红肿、扩展,骤然出现许多新皮损,或兼[麻风病]

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    麻风引起的失明是严重的并发症。麻风的眼损害可分为原发性和继发性,前者是由于麻风杆菌的直接侵犯,如角膜麻风瘤及虹膜和睫状体病变[麻风病]

    麻风对病人神经的损害

    在麻风临床表现中,几乎所有患者均具有不同程度的周围神经损害,但神经粗大的出现一般比皮损迟。受侵犯的周围神经除皮神经外,一般最多[麻风病]

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    一、纯神经炎麻风是一种临床上仅有周围神经干呈不对称性受累而无任何特异性皮损或皮损史的麻风,多见于印度和尼泊尔。一般认为纯神[麻风病]

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