麻风的潜伏期:为2~5年,短者3个月,长者可在10年以上。麻风潜伏期的长短往往与暴露的型别有关,长期暴露于瘤型麻风的儿童接触者,其潜伏期为9个月至6年。有的潜伏期可长达20年。

麻风分类需要以临床表现、细菌学、病理学和免疫学四个方面的检查为依据,1962年Ridley-Jopling提出了用于麻风研究工作的五级分类法。为了防治工作的需要,WHO 1981年提出并于以后加以修改的适用于现场麻风联合化疗的分类方法,现将麻风五级分类法和联合化疗分类法分述如下:

麻风五级分类法

麻风患者对麻风杆菌的反应能力像“光谱”一样,在光谱的一端为结核样型麻风,表明机体对麻风杆菌的抵抗力强;在“光谱”的另一端为瘤型麻风,表明机体对麻风杆菌的抵抗力很弱。这两者谓之两极型麻风。处在这两极型之间的广阔中间区者谓之界线类(或中间类)麻风。据此Ridley-Jopling将麻风分为结核样型(TT),界线类偏结核样型(BT)、中间界线类(BB)、界线类偏瘤型(BL)和瘤型(LL),以及未确定类型的未定类(I)麻风。

结核样型麻风(TT)

皮损少而局限,一般只有1~2块浅色斑、红斑、丘疹或斑块;皮损较大,可呈环状或地图状,边缘清楚,分布不对称;皮损表面干燥、毳毛脱落、麻木闭汗;好发部位为面、四肢、臀部(图3-3-2),除头皮、腹股沟和腋窝外,其他部位均可出现,但面部皮损浅感觉障碍轻微;皮损内或其附近有时可触及粗大的皮神经。

TT 左臀环状损害,境界清楚,表面干燥,中心倾向痊愈,感觉障碍明显(四川省皮肤性病研究所 编写者提供)

图3-3-2 TT 左臀环状损害,境界清楚,表面干燥,中心倾向痊愈,感觉障碍明显(四川省皮肤性病研究所 编写者提供)

可有1~2条周围神经粗大、质硬,常为尺神经、腓总神经、耳大神经等;神经功能障碍出现早而明显,可见严重的肌肉萎缩、运动功能障碍及畸残等;少数病例仅有神经损害而无皮肤损害,称为纯神经炎麻风,大多为TT,但亦可为其他类型。

除局部有皮损外,一般眉毛、头发不脱落。不侵及黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏。

皮肤涂片查抗酸杆菌为阴性。麻风菌素试验晚期反应为阳性,细胞免疫试验结果正常或接近正常。

TT患者抵抗力强,经治疗后可在短期内治愈,有的亦可以自愈。由于TT麻风组织反应强烈,周围神经干受累往往较重,常可发生相应部位的畸残,如爪形指、垂腕、垂足、面瘫等。

界线类偏结核样型麻风(BT)

皮损比TT多,大小不等,为浅色斑、红斑或斑块,部分边缘清楚,分布不对称;大的皮损周围常有“卫星状”损害;有的皮损呈环状,内外缘清楚,中央可见圆形或椭圆形“免疫区”(图3-3-3);除面部外,一般皮损浅感觉障碍明显。

界线类偏结核样型麻风(BT)

图3-3-3 BT 胸部大片黄褐色斑块,周围有多个斑疹,多数皮损边缘清楚,查菌阴性

周围神经干损害多发但不对称;神经粗大不如TT明显,质地不如TT硬,畸形出现早而重。

除非局部有皮损,一般头发、眉毛不脱落。黏膜、淋巴结、睾丸、内脏:较少受累,且较轻。

皮肤涂片查抗酸杆菌一般为阳性(++~+++)。

麻风菌素试验晚期反应多为可疑或弱阳性。

预后较好,治愈速度不如TT快,少数BT可以自愈。未经治疗者可发生“降级”反应向LL端转变,演变为BB。经过治疗者可发生“升级”反应而向TT端转变,演变为TT。

中间界线类麻风(BB)

皮损数目和大小界于两极型之间,具有多形性和多色性,大小不一,分布广泛但不对称;皮损边缘部分清楚,或内缘清楚外缘模糊;有的斑块或浸润的中央有“免疫区”。有的面部皮损呈蝙蝠状称“双形面孔”或“蝙蝠状面孔”;有的皮损呈靶形称为“靶形斑”;有的呈带状、蛇形状或不规则形(图3-3-4);有的病例同时具有两极型特点,如面部皮损似LL麻风,而躯干四肢皮损似TT麻风,或同一皮损具有两型的表现。

BB型麻风

图3-3-4 BB型麻风 双上下肢、臀、躯干散在鸭蛋或手掌大小红色及暗红色斑或斑块,圆形或椭圆形、不规则形,部分呈靶形、徽章样斑,有的皮损中央呈空白区,内外缘清楚

神经损害多发但不对称,神经粗大和功能障碍程度界于TT和LL之间,比LL重,比TT轻,呈中度粗大,质较软,较均匀。

眉毛稀疏脱落,常不对称,治疗后可再生;黏膜、淋巴结、睾丸及内脏可发生病变;皮肤涂片查抗酸杆菌为阳性(+++~++++);麻风菌素晚期反应为阴性。细胞免疫功能试验结果界于两极型之间。

预后界于两极型之间,病情很不稳定,经过反应演变为BT或BL。

界线类偏瘤型麻风(BL)

皮损多、分布广泛但不完全对称,可为斑疹、斑块、浸润、结节等,呈淡红、深红或棕褐色,皮损边缘模糊不清;皮损表面不如瘤型麻风光亮多汁,有的皮损呈环形,内缘较清楚,外缘模糊;皮损中央可见“免疫区”(图3-3-5);浅感觉障碍出现迟而轻。

界线类偏瘤型麻风(BL)

图3-3-5 BL 背部及两上肢泛发大小不等之水肿性红斑及斑块,倾向对称分布,左上臂红斑水肿尤著,并间以“免疫区”,皮肤涂片查菌BI 3.5(编写者提供)

周围神经损害多发,均匀粗大,质软,分布不如LL完全对称。畸残出现迟且不完全对称。

眉毛脱落不对称,晚期BL,头发可脱落,鼻黏膜、眼、淋巴结、睾丸及内脏病变出现较早,可形成鞍鼻。

皮肤涂片查抗酸杆菌阳性(++++~+++++),麻风菌素试验晚期反应阴性。细胞免疫功能试验结果显示有缺陷。

预后多数演变为LL,也可演变为BB麻风。

瘤型麻风(LL)

早期皮损为淡红斑或浅色斑,小而多,分布广泛对称,边缘模糊,表面光亮,无明显感觉障碍和闭汗;中、晚期皮损,除斑疹外,尚可见结节、斑块和弥漫性浸润等,表面光亮多汁,分布广泛对称(图3-3-6);各期皮损均无“免疫区”;有轻度或明显感觉障碍和闭汗;亦可见“狮面”、鼻唇肥厚、耳垂肥大等,神经损害早期不明显,中、晚期可出现广泛对称的神经干粗大,均匀、质软、可致严重畸残。

瘤型麻风(LL)

图3-3-6 LL 面部弥漫性浸润,有少数豆大及指大结节,双侧眉毛及睫毛脱落

眉、睫毛可全部对称性脱落,腋毛、阴毛可稀疏或完全脱落。晚期病例头发可自发际脱落。黏膜、淋巴结、睾丸及内脏受累出现早而明显,可产生鼻中隔穿孔、鞍鼻、淋巴结明显肿大、睾丸萎缩、阳痿、男性乳房女性化;眼可出现结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎,重者可失明;肝、脾、肾也常受累。

皮肤涂片查抗酸杆菌阳性(+++++~++++++);麻风菌素试验晚期反应阴性;细胞免疫功能试验有明显缺陷。

早发现、早治疗预后较好,否则可致难以恢复的畸残和毁容。

未定类麻风(I)

未定类麻风为上述各型麻风的早期表现,临床及病理无两极型麻风的特点,故名未定类。可自愈,常演变为其他类型的麻风。

早期常为一块或几块直径1至数厘米的浅色斑或淡红斑,其边缘有的清楚,有的不清楚,表面可有轻度感觉障碍;如果皮损小而多,边缘不清楚,可能向LL端演变;如果皮损少,边缘清楚,则可能向TT端演变。

一般无神经损害;毛发一般不脱落;黏膜、淋巴结、睾丸、内脏一般不受累。

皮肤涂片查抗酸杆菌通常为阴性,偶尔可查到1~2条菌。麻风菌素晚期反应可为阳性,亦可为阴性;细胞免疫功能试验有的正常或接近正常,有的有明显缺陷。

通常大多可以自愈,也可发展为其他类型的麻风,这取决于机体的抵抗力。麻风菌素试验晚期反应阳性、查菌阴性、细胞免疫功能正常或接近正常者,则预后良好,病变可自行消退或向TT端演变,反之向LL端演变。

WHO用于现场麻风联合化疗的分类法

由于五级分类法较为复杂,为适应麻风联合化疗的现场应用,1981年WHO化疗研究组将麻风分类为多菌型和少菌型,这种分类是一种以化疗为目的的操作性分类方法。1988、1994和1995年又分别提出了皮肤涂片查菌分类法和皮损或神经损害计数分类法,亦即目前现场应用的分类法。

WHO皮肤涂片查菌分类法

  1. 多菌型:包括五级分类法中的BB、BL、LL患者以及皮肤涂片查菌阳性的任何其他类型的患者。
  2. 少菌型:仅包括五级分类中皮肤涂片查菌阴性的TT、BT和未定类患者。为了联合化疗的目的,属于这一型的任何患者只要皮肤涂片查菌阳性,均分类为多菌型。

皮损或神经损伤计数分类法:在无条件进行皮肤涂片查菌的地区,可根据皮损和神经受累的数目来确定治疗方案,即皮损≥6块或神经损伤≥2条者分类为多菌型,皮损≤5块或神经损害≤1条者分类为少菌型。在分类有疑问时,亦可均按多菌型方案治疗。

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