暴发性痤疮

本病由Burns于1959年首先描述,当时命名称为伴有菌血症的集簇性痤疮。1971年Kelly等将其称为伴多关节疼痛的急性发热性溃疡性聚合性痤疮(acute febrile ulcerative conglobata acne with polyarthralgia)。亦有人将本病称为系统性痤疮(systemic acne)、发热性溃疡性痤疮(febrile ulcertive acne),直到1975年,Plewing等才将本病命名为暴发性痤疮。本病临床上相对少见,至今世界上仅报道百余例,但近年来国内已有数例报道。

病因及发病机制

本病的确切病因和发病机制尚不十分清楚。皮损处的细菌培养,以痤疮棒状杆菌和表皮葡萄球菌生长为多见。血液细菌学培养往往阴性。根据本病患者对抗生素治疗反应不佳,而糖皮质激素可获显著疗效这一现象,Statham等认为本病可能是患者对痤疮棒状杆菌的Ⅲ型或Ⅳ型变态反应,并以此来解释患者出现的发热、关节痛及骨病变等全身性症状。这一学说目前较为人们所接受。

临床症状

本病的临床特点是发病突然,皮损以胸背部为主,亦可出现于面颈部。皮损呈痤疮样,多发且集簇成片。结节和囊肿性皮损较少,多为毛囊性炎症性丘疹、脓疱,有剧烈的炎症反应,局部疼痛明显,易形成糜烂、溃疡,愈后易留有浅表瘢痕。常伴有发热,体温可高达39℃以上。关节痛(100%)通常为多关节性,以胸骨和胸锁关节为好发部位。

患者往往有倦怠,食欲不振,肌肉疼痛及头痛等全身症状,尚有报道本病可伴有肝脾大、贫血、结节性红斑、强直性脊柱炎、炎症性肌病(inflammatory myopathy)及坏疽性脓皮病。本病愈后可在局部留有色素沉着和浅表性瘢痕,但预后良好。留有骨病变后遗症者罕见。

暴发性痤疮

面部见散在丘疹、结节及脓疮,部分皮疹融合,表面覆有脓痂,并有散在囊肿

诊断及鉴别

Karvonen的诊断标准是:

  1. 严重的结节囊肿性痤疮,急性发病;
  2. 关节痛或严重的肌肉疼痛或两者兼有,至少1周;
  3. 发热38℃或38℃以上,至少1周;
  4. 白细胞总数>10×109/L或血沉≥50mm/h或C反应蛋白≥50mg/L;
  5. 疼痛部位的骨X光片发现骨溶解性损害或骨扫描发现摄入量增加。

具备第①和第②项,加上第③、④、⑤中的任2项,即可确诊。

本病需与聚合性痤疮、坏死性痤疮、嗜酸细胞性脓疱性毛囊炎、艾滋病相关的葡萄球菌性毛囊炎相鉴别。

治疗

关于本病的治疗,曾有长期给予多种抗生素、氨苯砜、氯法齐明、左旋咪唑及睾酮等进行治疗的报道,但疗效往往欠佳。糖皮质激素可作为首选,对皮损、发热、关节痛及骨病变均有良好治疗效果。以泼尼松为例,初始剂量以0.5~1mg/(kg·d)为宜,症状控制后再逐渐减量,至停药至少需2~4个月,减量过快可导致复发。通常在愈后1年以上即不易再复发。对复发者如糖皮质激素疗效不佳时,可并用硫唑嘌呤50mg,每日2次,并将糖皮质激素逐渐减量。另外,非甾体抗炎剂对发热、关节和肌肉疼痛及骨病变亦有效,可以考虑合并使用,如吲哚美辛25mg,每日2次。

近有使用异维A酸治疗取得成功的报道,剂量为0.5~1mg/(kg·d),但也有学者认为异维A酸有加重病情的可能性。目前倾向于异维A酸与抗生素、糖皮质激素及非甾体抗炎剂联合应用。