SAPHO综合征

即滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)。其特点是皮肤损害在某一时期有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。发病机制可能与下述三方面有关:①循环免疫复合物;②环境因素;③前列腺素。

临床症状

骨病变:常见前胸壁胸肋锁骨肥厚,其特征为锁骨、上部肋骨前端和胸骨端肥厚,以及它们之间的软组织骨化。中年发病,无性别差异,自觉双侧性胸壁疼痛肿胀,天气潮湿寒冷时加重。

骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害,愈后有硬化和骨肥厚。

皮肤损害:掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或暴发性痤疮。

实验室检查:白细胞计数和血沉可正常或稍高,RF和ANA阳性。

治疗

曾有报道系统应用维A酸类药物及英昔利单抗(infliximab)有效。此外还可选用甲氨蝶呤、帕米膦酸(pamidronate)、柳氮磺吡啶(sulphasalazine)、环孢素等。

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