未定类细胞组织细胞增生症

未定类细胞组织细胞增生症(Indeterminate Cell Histiocytosis),未定类细胞的免疫表型与朗格汉斯细胞和巨噬细胞相似,只是不含伯贝克颗粒。有人提出这些细胞可能是:未成熟的朗格汉斯前体细胞,在向表皮移行过程中停留在真皮的朗格汉斯细胞,不含典型颗粒,从表皮向淋巴结移行过程中的朗格汉斯细胞,此时也可能不含颗粒。

临床症状

未定类细胞组织细胞增生症(ICH)极为罕见,通常见于成人,婴儿和儿童偶自出生时即发病,常表现为多发性肉色、黄色或红棕色的丘疹和结节,有时对称分布,偶有患者出现孤立性损害,无好发部位或性别倾向性,无自觉症状。本病预后好,很多损害可以自行消退。

组织病理

在真皮上部见组织细胞浸润,细胞含有大量嗜酸性胞质,胞核呈卵圆形至锯齿状,有时含有小核仁。有时也可见典型的肾形细胞核,胞质空泡化,以及黄瘤样细胞和巨细胞。通常不累及表皮。同时可见淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞浸润。组织细胞免疫组化标记S-100蛋白和CD1a阳性。