施尼茨勒综合征(Schnitzler Syndrome)又称荨麻疹和巨球蛋白血症(urticaria and macroglobulinemia)。主要特征为慢性荨麻疹、骨凝聚和单克隆IgM异常,但无淋巴细胞增殖性疾病依据。发病与抗白介素-1α抗体活性可能有关。荨麻疹产生的另一种机制可能与小血管壁免疫球蛋白和补体沉积有关。

临床症状

多见于中老年,主要表现为慢性非瘙痒性荨麻疹,伴发热、关节痛或骨痛,风团多发于躯干和四肢,面部很少累及。

实验室检查:血沉增快,免疫球蛋白IgM升高,而IgG、IgA正常,免疫电泳检查为单克隆IgM增高。

X线检查:部分病例有骨肥厚及骨凝聚表现。

治疗

抗组胺药无效。可用泼尼松控制症状,并予小剂量维持。

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