肥胖-肺换气不足综合征(肥胖通气不良综合征)

英文:obesity-hypoventilation syndrome
同义名:肥胖性心肺功能不全综合征、Pickwickian综合征、肥胖-低通气综合征、肥胖通气不良综合征。

肥胖通气不良综合征是指肥胖、多血质、嗜睡、肺换气不足和心力衰竭为表现的一组综合征。患者极度肥胖,活动时出现呼吸困难、嗜睡。减肥可有助于改善症状,预后不良。

溯源与发展

最早的描述要追溯到希腊神话中有关巴克利斯的记载。他生来奇胖无比,除了暴饮暴食外,他还十分贪睡,睡眠时发出可怕的鼾声,频繁出现呼吸停止,最终死于窒息。

1877年,一位医生详细记录了一位脑出血患者出现的陈-施呼吸,这是一种特殊的呼吸停止现象,多出现于脑血管意外及心力衰竭患者病情的危重阶段。

英国的狄更斯被认为是详细而准确地描述了睡眠呼吸暂停综合征患者特征的第一人。在1836年出版的《Pickwickian外传》中,塑造了一个叫乔(Joe)的小胖男孩,面色紫红,全身浮肿,性格怪异,一天中大部分时间都在吃与睡中度过,平常很难将他从病态的睡眠中唤醒,睡眠时常发出响亮的鼾声。另外,狄更斯还提出,饮酒可以引起睡眠时呼吸障碍。在本世纪初,医学家们就是根据这个形象命名了一种新的疾患,即Pickwickian综合征,其典型的临床特征为:肥胖、嗜睡、右心功能不全(表现为水肿)、血液中的红细胞明显增多(表现为面色发红)。

发病机制

病因尚不清楚。一般认为肺换气不足主要是中枢性因素所致,呼吸中枢对化学刺激的敏感性降低。肺换气不足导致低氧血症和高碳酸血症,呼吸中枢对缺氧和高碳酸血症的反应迟钝或缺如,于是出现周期性呼吸和呼吸暂停。此外,高度肥胖使胸廓顺应性减退,且横膈高位,使肺气不足,形成长期PaCO2升高。有时舌根后坠使气道阻塞也是引起肺气不足的因素之一。

临床表现

患者极度肥胖,体重达125kg以上,活动时出现呼吸困难。嗜睡,即使是白天也随时可以入睡,伴以鼾声如雷。夜间入睡后肺换气不足多呈发作性,即断断续续地呼吸暂停。呼吸暂停可以是中枢性,呼吸中枢未能驱动呼吸,胸腹呼吸停止;或是阻塞性的,上呼吸道无气流胸腹呼吸肌仍活动。低氧血症和高碳酸血症也可见于白天清醒的患者,但以睡眠时最明显,患者常感头痛、眩晕,有意识障碍。心脏示右室肥大及心力衰竭,心率快,可有心律不齐。红细胞计数增多。

诊断:患者高度肥胖、嗜睡、周期性呼吸暂停和血气改变即可诊断本综合征,需与睡眠呼吸暂停综合征相鉴别。

治疗、预后

减肥可有助改善症状,故提倡经常性体育活动和控制饮食,减少热量摄人。用呼吸兴奋剂黄体酮10mg,肌肉注射,每天一次;或醋酸甲羟孕酮舌下含服,20-40mg.每8h一次;或普洛替林5-20 mg.每晚1次。如药物疗效不佳,可行膈肌起搏。如有呼吸道阻塞,应予解除,夜间鼻罩正压给氧。必要时行气管切开及人工辅助呼吸,或同时行膈肌起搏。

肥胖通气不良综合征的预后不良,患者可死于呼吸停顿。及早诊断和积极治疗是改善预后的唯一途径。

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