特发性毛细管漏综合征

又名克拉克森综合征(Clarkson syndrome),泛发性水肿及单克隆丙球蛋白病(generalized edema and monoclonal gammopathy)。为Clarkson于1960年报道的一种少见综合征。其发病机制不清楚。多认为是由于血管内皮细胞通透性的变化,导致血浆从血管内外移至血管外。可能是IL-2引起内皮细胞损伤而使血管通透性增高。此外还可能有补体旁路、黏附分子、5-脂氧合酶通路的参与。

临床表现

发病年龄30至50岁,平均46岁。发作性全身性泛发水肿,伴肌无力、腹痛、恶心、呕吐。通常水肿发生几小时或几天后,随之发生急性肾衰竭、肺水肿及休克。常伴有低蛋白血症、横纹肌溶解症及单克隆丙球蛋白病,主要为IgG型。

治疗

急性期血浆扩容,早期应用糖皮质激素可控制症状,预后较好。静止期除用泼尼松外,尚可用沙丁醇胺(salbutamoll)、氨茶碱。此外也有报道用特布他林(terbutaline),依前列醇(epoprostenol),钙拮抗剂,银杏叶浸出液(gingko biloba extract)等。

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