结节、嗜酸性粒细胞增多、风湿、皮炎及肿胀综合征

结节、嗜酸性粒细胞增多、风湿、皮炎及肿胀综合征(Nodules,Eosinophilia,Rheumatism,Dermatitis and Swelling Syndrome,NERDS),本病是一种良性嗜酸性粒细胞增多性疾病,与EAE相似,预后好。

临床表现为在关节附近发生大的无压痛的皮下结节,手或足发作性肿胀,邻近的肌肉及关节疼痛。有报道发生全身性瘙痒性皮炎,反复发生荨麻疹及血管性水肿。血嗜酸性粒细胞增高。亦有发生风湿病、干皮症、巩膜外层炎、皮肤划痕征阳性等。

结节组织病理检查显示慢性轻度腱鞘炎,伴嗜酸性粒细胞浸润及主要碱性蛋白沉积,嗜酸性粒细胞衍生的神经毒素(neurotoxin)也常增高。亦有报道腱鞘炎伴坏死性肉芽肿、血管炎、嗜酸性粒细胞增多及主要碱性蛋白沉积。

低剂量糖皮质激素可使症状消失。

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