结缔组织生成性成纤维细胞瘤

结缔组织生成性成纤维细胞瘤(Desmoplastic Fibroblastoma)又称胶原纤维瘤(collagenous fibroma),本病是一种良性的软组织肿瘤,主要位于皮下、筋膜或肌肉。位于真皮的肿瘤罕见。

临床症状

常见于中老年男性,青年和儿童罕见,皮损好发于手臂、肩部、大腿、前臂、背和手足。直径从1~20cm不等,大部分肿瘤<4cm。少数皮损位于颈部、颜面部、口腔和关节。肿瘤良性,切除后未发现复发。

组织病理

低倍镜下可见肿瘤呈浸润性生长,肿瘤边界清楚,呈圆形或小叶状分布,细胞成分少,有明显的胶原基质。肿瘤细胞呈梭形或星状,有泡状核和小核仁,胞质淡染,核分裂象不常见。有的皮损可见局部黏液样变,及一些小的薄壁血管。

免疫组织化学可见波形蛋白弥漫阳性,α-SMA局灶性阳性,偶见角蛋白阳性。而对S-100蛋白、CD34和肌丝蛋白均为阴性。

鉴别诊断

应同纤维瘤病鉴别,后者呈浸润生长方式,细胞成分较多,肿瘤细胞更为细长,可见明显的血管网。和腱鞘纤维瘤的鉴别,后者大都发生于肢端,主要为小叶状结构,有更为明显的血管形成。

治疗

手术切除。

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