C1/C2/C3/C4缺陷

这是遗传性补体成分缺陷的疾病:C1缺陷可以是其亚单位C1q、C1r、C1s的缺陷。

几乎每个补体成分的缺陷均有合并某一种或多种结缔组织病的报道,特别是系统性红斑狼疮。广泛的C2缺陷的研究和有限的C4缺陷的研究均表示补体经典途径的这些成分,在防止SLE的发展上有着重要的意义,或者表示这些成分和SLE易感基因之间有密切关系。合并C2或C4缺陷的SLE临床表现比较一致,这些患者有SLE与DEE的典型皮疹,常显示Ro/SSA抗体阳性。

补体缺陷与SLE在病因学上的关系尚不明,有几个理论曾试图解释这种现象。一种学说认为补体经典途径能中和某些病毒,而这些患者不能除去免疫复合物或感染因子,如中和病毒,结果导致病毒或免疫复合物沉积于组织而造成组织损伤。另一种学说认为补体缺陷本身并不诱发免疫复合物病,不过是HLA区另一缺陷(诱发免疫复合物病)的遗传学标志。

这些补体成分的缺陷在临床上还可发生皮肤血管炎及其他免疫复合物疾病,可表现为各种感染的发生。

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