C5/C6/C7/C8/C9缺陷

这些补体成分的缺陷多为常染色体遗传,其主要临床表现为反复的感染如脓皮病。除此亦与SLE等结缔组织病的发生有密切的关系。

C5成分的缺陷及功能异常与发生脂溢性皮炎、腹泻、发育不良和婴儿脱屑性红皮病的发生有密切的关系。

C9的缺陷还可引起阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

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    这是遗传性补体成分缺陷的疾病:C1缺陷可以是其亚单位C1q、C1r、C1s的缺陷。几乎每个补体成分的缺陷均有合并某一种或多种结缔组织[免疫缺陷性皮肤病]

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