本病又称肢端色素沉着症。日本北村于1943年首先报道本病。不明原因导致活化黑素细胞增多和黑素体向角质形成细胞转运。属常染色体显性遗传。任何种族均可发生,多在儿童期至20岁前发病。损害主要分布在四肢远端手足背处,可累及掌跖、颈等处,也可向心性发展累及躯干。粟粒至黄豆大雀斑样褐色斑点,常相互连接成不规则网状。掌跖部可发生特殊微小凹坑和指纹有点状破损。日晒后,特别在夏季皮疹增多、色素加深,冬季色变淡。组织病理示表皮基层黑素增多而真皮内噬黑素细胞未见增多。

本病尚无特殊疗法,平时避免日光照射。

网状肢端色素沉着(北村)

手背见微凹的雀斑样色素沉着,形成不规则网状外观

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