本综合征于1969年由Huriez首先报道。他调查两个家系132人中有42人患本病。为常染色体显性遗传。出生时即有症状,并在整个儿童时期都在进展。

症状为手部弥漫性硬化萎缩,呈斑块状或为指硬皮病,但无雷诺征。甲嵴状隆起或发育不全。掌层板状角化症,较少累及足跖。在萎缩性皮肤上可发生侵袭性鳞状细胞癌。

治疗采取对症处理。

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