圆柱瘤(Cyclindroma)

圆柱瘤是一种起源于皮肤附属器的良性肿瘤。可能是不成熟的大汗腺上皮瘤,但有些病例则向小汗腺分化。皮损单发或多发,多发型常为常染色体显性遗传,单发者无家族史。

临床症状

真皮圆柱瘤绝大部分(90%)发生于头、颈,女性明显好发。肿瘤呈孤立的粉红或红色的皮下结节,质硬,直径数毫米至数厘米,表面无毛,光滑,底部往往有蒂,有时疼痛,生长缓慢,逐渐增多,最后形成多发隆起的小结节。甚至覆盖整个头皮,像头巾样,故又称为头巾瘤(turban tumor)。肿瘤一般长到一定大小后停止生长,但常随年龄增长皮损数目增多。

多发的圆柱瘤可能和面部毛发上皮瘤、小汗腺螺旋腺瘤和粟丘疹伴发,是一种常染色体显性遗传的Brooke-Spiegler综合征(家族性圆柱瘤病和头巾瘤综合征)。

组织病理

肿瘤位于真皮内,可扩展到皮下组织,边界清,无包膜。由很多大小及形状不一的瘤细胞团块组成,瘤团呈岛屿状排列紧密,隔以透明膜,透明膜PAS染色阳性,将瘤体分隔成拼板玩具状。肿瘤有两种细胞,一种小而深染,另一种大而淡染,小而深者多位于团块的周边部位,大而淡者位于肿瘤团块中,瘤体内常见导管结构。肿瘤部分区域类似螺旋腺瘤改变,说明螺旋腺瘤和圆柱瘤常有形态学上的重叠,此时命名为螺旋腺圆柱瘤。

免疫组化显示,导管上皮膜表达CEA,但HMFG阴性,上皮细胞表达CK6,CK19和CK7、EMA,肌上皮分化的细胞表达SMA和S-100,IKH-4阳性支持肿瘤是小汗腺来源。

诊断与治疗

本病诊断需作病理检查。在组织学上诊断有特征意义的是肿瘤周围的透明物质形成一厚膜,将瘤体分隔成拼板状。临床上有时需要与头皮转移性肿瘤区别。

如数目少时可切除。本病一般为良性,个别病例有恶变或发生转移者。

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