小汗腺螺旋腺瘤(Ecrrine Spiradenoma)

临床症状

小汗腺螺旋腺瘤常见于20~40岁成人,好发于上胸部,个别发生于头皮、肩部、腋窝及面部。通常单发,但有时多发,皮损呈卵圆形或半球状,一般柔软如海绵状,呈肤色或淡蓝色。皮损多发时常排列成带状疱疹样。临床特点是有自觉痛或压痛,疼痛可以为自发性,但通常由于衣服的压迫而引起。疼痛严重者为阵发性锐利撕裂痛,每次发作2~5分钟。多发性小汗腺螺旋腺瘤有家族史,为常染色体显性遗传。可伴发多发性毛发上皮瘤和圆柱瘤,并可能是Brooke-Spiegler综合征的一个谱系改变。

小汗腺螺旋腺瘤症状:肩部多数卵圆形、半球形柔软结节,大小不一,有自觉痛和压痛

肩部多数卵圆形、半球形柔软结节,大小不一,有自觉痛和压痛

组织病理

肿瘤位于真皮内,有时累及皮下脂肪,边界整齐,光滑,由一个或数个大而境界清楚的小叶组成,与表皮无联系,有包膜。在低倍镜下,由于核聚集很紧密,故小叶显示深嗜碱性,类似于淋巴结或基底细胞癌。高倍镜下,小叶内的上皮细胞聚集成簇或交织成索,通常有薄的结缔组织中隔将其分开。小叶中有两类上皮细胞,其胞质稀少,第一种细胞核深染而小,位于细胞团块的周边,不呈栅栏状排列;第二种细胞核淡染而大,位于细胞团块的中心。在小叶中央淡染区域内偶可见透明样小滴,偶尔局部显示圆柱瘤的特征。部分细胞可排列成小腔隙。在无腔隙时,则淡染核的细胞可呈花瓣样排列。腔内常有少量耐淀粉酶PAS阳性的颗粒状物质。瘤团周围胶原束致密,透明化,形成狭窄包膜。间质偶有淋巴水肿,毛细血管高度扩张。免疫组化结果与圆柱瘤的改变相似。

小汗腺螺旋腺瘤瘤细胞排列成条索状,围成小管腔相互连接(HE染色×200)

瘤细胞排列成条索状,围成小管腔相互连接(HE染色×200)

鉴别与治疗

疼痛是本病的特点,组织学偶尔由于有些小的皮损内管腔分化不明显,会被误认为是集合淋巴结,这时免疫组化有助于诊断。

治疗采取手术切除。