小汗腺螺旋腺癌(Eccrine Spiradenocarcinoma)

临床症状

小汗腺螺旋腺癌又称恶性小汗腺螺旋腺瘤(malignant eccrine spiradenoma),极罕见。临床表现没有特征,主要依靠病变部位原先存在良性小汗腺螺旋腺瘤获得诊断。本病病史长,通常有几十年,当原发部位的良性肿瘤变大、颜色改变、出血、溃破时,要考虑本病的可能。

本病恶性程度高,复发率约30%、转移率30%~40%、死亡率20%。常转移到局部淋巴结和肺,也可转移到其他内脏。

组织病理

肿瘤内可见典型良性汗腺螺旋腺瘤及癌变的区域,并可见二者之移行区域。良性螺旋腺瘤成分的比例可以不同。恶变表现为两种不同的形式:主要是良性螺旋腺瘤突然转变为明显的癌样或肉瘤样结构,前者可有腺癌样结构或向鳞状上皮分化,后者肿瘤内存在梭形细胞、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、骨软骨的或成横纹肌细胞成分,如果没有良性成分的存在,恶性螺旋腺瘤难以与这些肿瘤相鉴别。

另外的形态学类型是具有低度恶性肿瘤的特征,肿瘤在低倍镜下小叶状结构仍可见。但高倍镜下可见肿瘤由单一的基底样细胞组成,细胞有轻度异型,有丝分裂活跃。虽然被称为“低度恶性的螺旋腺瘤”,但其预后并不比第一种类型更好。免疫组化表达EMA和CEA有助于显示导管分化区域,恶性肿瘤细胞可高表达p53及雌激素受体。p53突变可见于恶性螺旋腺瘤,而良性螺旋腺瘤则缺如。

治疗

治疗为扩大切除。前哨淋巴结活检和辅助化疗的意义不明确。雌激素受体阳性的肿瘤可以选择激素治疗,例如他莫昔芬。

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