小汗腺汗管纤维腺痈

小汗腺汗管纤维腺痈(Eccrine Syringofibroadenoma)

临床症状

本病很少见,发病年龄大部分在70~80岁间。临床表现多样:为孤立的皮损到多发性丘疹、结节。皮疹对称或成线状痣样分布,共有5种临床亚型:

  1. 孤立型:常为疣状皮损,中年或中年以后发病,可在躯体多个部位发生,最常见于下肢。
  2. 伴外胚叶发育不良型:多发的红斑性丘疹,最常发生于肢体尤其是掌跖部,青春期发病,伴外胚叶发育不良,伴发眼睑汗腺囊瘤、少毛、牙发育不全和甲萎缩时,称肖夫-舒尔茨-帕索格综合征(Schöpf-Schulz-Passarge syndrome)。
  3. 不伴外胚叶发育不良型:典型皮损位于掌跖部,发病年龄更大些,不伴其他异常。
  4. 非家族性单侧线状型:很少见,无家族史,单侧发生,常表现为多发的丘疹、斑块,线状排列。发病年龄的范围较宽,好发于肢体。
  5. 反应性小汗腺汗管纤维腺瘤:少见,伴其他炎症性或肿瘤性皮肤病的反应性上皮改变。常发生于静脉曲张、足部慢性溃疡、皮脂腺痣、大疱性类天疱疮、大疱性表皮松解症、糜烂性掌跖扁平苔藓和鳞状细胞癌等病的基础上。

病理变化

无论是何种类型皮损,其组织学表现均类似。从表皮不同部位伸出的细长上皮细胞条索,相互吻合,上皮细胞条索常出现导管分化,有完整的护膜。细胞大小一致,被纤维血管间质包绕,间质中常含丰富的酸性黏多糖并伴有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润。上皮细胞表现出小汗腺起源的特性。

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