小汗腺汗孔瘤(Eccrine Poroma)

临床症状

男女发病率相等,大多数发病于40岁成人。一般为单发,也有多发和线状痣样皮损。本病好发于掌跖,尤其是足跖侧缘,也有发生于手指、掌、大腿、腋窝、面、背以及胸部等处的报道。典型皮损多呈圆顶状隆起性结节,但有的有蒂,在受压迫的部位可发生破溃,但通常表面光滑,或稍分叶状,可结痂或糜烂,去痂后易出血。呈正常肤色、红色或紫红色,无压痛或自发痛。

小汗腺汗孔瘤(Eccrine Poroma)

小汗腺汗孔瘤 右足跖中部偏内侧可见一乳头状突起结节,表面比较光滑,淡紫红色,周边粗糙,有紫黑色痂(北京协和医院 马东来提供)

小汗腺汗孔瘤 上图 皮损放大

小汗腺汗孔瘤 上图 皮损放大(北京协和医院 马东来提供)

组织病理

肿瘤发生于表皮,向下延展进入真皮,往往形成宽阔的索带,互相吻合构成瘤团。正常表皮与肿瘤之间的界线清晰,肿瘤细胞较鳞状细胞为小,均呈立方形,有深嗜碱性圆形胞核,有细胞间桥互相连接。在瘤体内,瘤细胞无角化趋势,而在肿瘤表面的肿瘤细胞可以发生角化。瘤体内可出现苍白鳞状细胞聚集,表明向导管分化。肿瘤与间质之间的界线也很清楚,但肿瘤周边的细胞不是栅栏状排列。肿瘤细胞另一特点是含有大量糖原,但通常分布不均匀。肿瘤内一般看不到黑素细胞及黑素。大多数肿瘤细胞索带内可见狭窄的管腔,有时为囊腔,这些腔隙内衬以一层护膜(耐淀粉酶PAS阳性或EMA和CEA免疫标记阳性)及一层管腔细胞,甚似汗腺导管腔的内缘。或如整个瘤体局限于表皮内,其下方有一层基底细胞,可称为单纯性汗腺棘皮瘤(hidroacanthoma simplex);如肿瘤局限于真皮内,不与表皮相连,可称为真皮内导管瘤(dermal duct tumor)。

小汗腺汗孔瘤细胞有明显的磷酸化酶和琥珀酸脱氢酶的活性。

良性小汗腺导管瘤包括单纯性汗腺棘皮瘤、小汗腺汗孔瘤、真皮导管瘤和小汗腺腺瘤,大部分可以明确区分,但因为它们的细胞起源相似,容易出现相互重叠的现象,有时可以在一个皮损中见到两个或更多亚型组织相共存的现象。

小汗腺汗孔瘤 表皮角化过度,棘层肥厚,皮突延长,肿瘤细胞向真皮内延伸

小汗腺汗孔瘤 表皮角化过度,棘层肥厚,皮突延长,肿瘤细胞向真皮内延伸,形成宽阔的索带,互相吻合(HE染色×100)(北京协和医院 马东来提供)

肿瘤细胞条索或团块中可见许多狭窄的管腔和囊腔

肿瘤细胞条索或团块中可见许多狭窄的管腔和囊腔,腔内衬以一层嗜酸性角质膜和一层管腔细胞(HE染色×400)(北京协和医院 马东来提供)

肿瘤细胞较棘细胞小,立方形,核圆,深嗜碱性,大小一致,未见核丝分裂象

上图:肿瘤细胞较棘细胞小,立方形,核圆,深嗜碱性,大小一致,未见核丝分裂象。肿瘤细胞团块中可见许多狭窄的管腔和囊腔。真皮血管扩张、充血,其周围有淋巴细胞、组织细胞及较多浆细胞浸润(HE染色×200)(北京协和医院 马东来提供)

诊断及治疗

本病需要病理确诊。临床上可类似化脓性肉芽肿、皮肤纤维瘤等,通过组织学检查可鉴别。

治疗采用手术切除。

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