泛发性黑子病(泛发性雀斑样痣)

本病又被译为泛发性雀斑样痣,系指从婴儿开始、间隙出现逐渐增多的多发性黑子。发病机制不明。临床上有两种情况:

发疹性黑子病

(eruptive lentiginosis) 发疹快速且较突然,短短的数周内出现大量黑子,之前局部先为毛细血管扩张,继而发生色素沉着而演变为黑子,以后可转变为色痣。常见于青少年。

发疹性黑子病 全身泛发多数针头大至粟粒大黑褐色或褐色斑

发疹性黑子病 全身泛发多数针头大至粟粒大黑褐色或褐色斑

多发性黑子综合征

多发性黑子综合征(multiple lentigines syndrome) 本病是以多发性黑子伴多种先天性缺陷为特征的显性遗传性疾病,又称心脏皮肤综合征(cardiocutaneous syndrome)、进行性心肌病性黑子病(progressive cardiomyopathic lentiginosis)、弥漫性黑子病(lentiginosis profusa)及豹斑综合征(LEOPARD syndrome)。LEOPARD系取黑子(lentigines)、心电图异常(ECG abnormalites)、眼距过宽(ocular hypertelorism)、肺动脉狭窄(pulmonic stenosis)、生殖器异常(abnormalities of the genitalia)、生长迟缓(retardation of growth)和耳聋(deafness)英文词首字母的组合。Darier于1902年首次描述此病为“多发性雀斑”,Zeisler在1936年将其命名为“全身黑子”,Walther于1968年发现本病伴发心脏病变及心电图改变而称之为心脏皮肤综合征。施秀明于1985年在国内首次报道本病。本病常有家族史,属常染色体显性遗传。有认为这可能与某些基因干扰神经嵴成分而导致皮肤黑素细胞与心肌的P-肾上腺能效应器过度活动而呈现心肌异常。

多发性黑子是本征的突出表现,多见于躯干上部、颈部,也可见于四肢、掌跖、生殖器官与头皮等处。通常为2~8mm的黑褐色斑点,出生后不久或幼儿期出现,随年龄增长数目增多,颜色加深。尚可伴发雀斑、指间蹼、皮肤弹性过度、甲发育不良等异常;心血管异常包括心脏发育异常、肺动脉或主动脉狭窄、心电图传导异常、心肌疾病等;其他异常尚可有智力发育迟缓、神经性耳聋、头面骨发育异常、性腺发育不全、生长发育迟缓、体格矮小等。

多发性黑子综合征 面部密集棕黑色斑点

多发性黑子综合征 面部密集棕黑色斑点(北京协和医院 李丽提供)

多发性黑子综合征 左下肢屈侧见一棕色斑,其表面及周围散在斑点及丘疹

多发性黑子综合征 左下肢屈侧见一棕色斑,其表面及周围散在斑点及丘疹(北京协和医院 李丽提供)

多发性黑子综合征 表皮轻度角化过度,棘层不规则肥厚,皮突延长

多发性黑子综合征 表皮轻度角化过度,棘层不规则肥厚,皮突延长

基底层色素增加,真皮浅层可见噬色素细胞(HE染色×400)(北京协和医院 李丽提供)

根据皮肤上多发性黑子及肺动脉、主动脉狭窄与传导方面的缺陷等诊断不难。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2241.html

小程序

内容拓展

    老年性黑子

    本病又称日光性黑子(solar lentigines),见于中老年人的长期曝光部位,如手背和额部。损害为灰色、暗棕色或黑色的不规则形斑疹或斑片,表[色素性皮肤病]

    黑子(雀斑样痣)

    黑子系指皮肤或黏膜上的褐色或黑色斑点,又称雀斑样痣,我国古代医书称为黑子或黑子痣。皮肤的任何部位,以及皮肤黏膜交界处或眼结合膜[色素性皮肤病]

    咖啡斑

    咖啡斑为界限清楚的色素沉着斑,有时和多发性神经纤维瘤病合并发生。咖啡斑出生时或出生后不久即已存在,随年龄的增长,损害可增大,数目[色素性皮肤病]

    蒙古斑

    蒙古斑是发生于婴幼儿腰骶部的蓝灰色斑,出生时即有,几年后自然消退。有色人种较多,白种人少见。一、病因与遗传因素有关,系胚胎期黑素[色素性皮肤病]

    黄褐斑:从认知到治疗参考

    面部的黄褐色色素沉着斑称为黄褐斑,肝病患者多有之,又称肝斑,多对称分布于面颊部,形如蝴蝶亦称蝴蝶斑,见于孕妇的也称妊娠斑,中医称&ldq[色素性皮肤病]

    雀斑:从认知到治疗参考

    雀斑是常见于面部的一种褐色点状色素沉着斑,日晒可促发和加重本病。病因及发病机制遗传倾向,以常染色体显性遗传为特征。接受日光、[色素性皮肤病]

    结缔组织痣

    结缔组织痣是由真皮细胞外基质成分如胶原纤维、弹性纤维或黏多糖等构成的错构瘤。与常染色体显性遗传有关。早期又名乳房部位的弹[真皮胶原及弹性纤维病]

    棘层松解性角化不良表皮痣

    2002年肖尹报道1例女性7岁儿童出生后在左足底部发现淡黄色斑块。随年龄逐渐扩大。皮损表现自左足第2趾端屈侧至趾间,沿跖部延伸至[角化性皮肤病]

    马歇尔-怀特综合征(比尔贫血痣)

    本病于1898年由Bier报道,亦称比尔贫血痣(Bier spots)。Marshall-White综合征病因不明,可能是皮肤毛细血管功能失调,血管痉挛,出现缺血性[皮肤脉管性疾病]

    单侧痣样毛细血管扩张

    本病为先天性或获得性的细小线状毛细血管扩张,发生于单侧。病因及发病机制本病很少见于男性,可能与雌激素水平增高有关。有报道受累[皮肤脉管性疾病]

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学