反应性穿通性胶原病

Mehregan于1967年首先报道本病,以后,陆续有少数病例报道,目前本病的病因仍未阐明。遗传因素被认为是重要的原因,有报道本病同时发生于同胞兄弟姐妹中,推测是常染色体隐性遗传,但也有报道在Treacher Collins综合征和Down综合征病人中发现本病,因而认为属常染色体显性遗传。创伤可能是本病发病的另一个重要因素,特别在成人期发病的患者往往合并有严重的糖尿病、慢性肾衰竭、肝病等全身瘙痒严重的情况,此型又称为获得性反应性穿通性胶原病(acquired reactive perforating collagenosis,ARPC)。

临床症状

儿童多见反应性穿通性胶原病,最早发病年龄为9个月。发疹前有搔抓和其他方式刺激皮肤的历史。开始为一个或多个针头大丘疹,正常皮色,而后逐渐扩大,于4~6周直径达5~6mm。革样硬度,中心出现脐凹,内充填角化性物质。随后,中心脐凹逐渐增宽而角质栓亦相应扩大,并呈棕褐色,角质栓黏着甚牢,不易撕去,强行揭去后不出血。有时可见Köebner现象。皮疹排列成线状,群集或不规则。好发于躯干、四肢及面部。数量多少不一定,伴有轻度瘙痒。

反应性穿通性胶原病临床症状

小腿部散在角化性丘疹,中心有脐凹,呈棕褐色,有的脐凹中角质检黏着很牢

皮疹可自发消退,消退过程中丘疹变平,中心脐凹由变浅到消失,角栓自然脱落,并留有暂时性色素减退区。一般不引起皮肤萎缩。

在旧的皮疹消退的同时或其后,在附近或其他部位又起新疹,如此反复发作可达数年之久。轻型患者短期发生之后可以完全自愈。部分病人寒冷时加重,气候温暖时改善。

成人期初发的ARPC可以伴发严重的糖尿病、慢性肾衰竭、肝病、结核样麻风、艾滋病、霍奇金病、甲状腺功能异常等多种系统性疾病,后者多有严重的瘙痒,搔抓可能是共同的致病因素。

疣状穿通性胶原瘤(collagenoma perforans verruciforme)被认为是RPC的一种变型,其单个皮损的临床和组织学特点均与后者相似,惟为单发性,无家族史,外伤更为明显。

组织病理

本病组织相具有特征性。早期棘细胞层轻度肥厚。病变部位的真皮乳头增宽,其中含有染成蓝色的胶原纤维。其上的表皮变薄。典型皮疹的组织相见表皮呈杯形下陷,内填大的柱状角质栓,这种角质栓由角化不全的角质、细胞碎片和嗜苏木紫胶原纤维组成。角栓的底部表皮变薄,并见蓝色的胶原纤维向内插入,但不含弹性纤维。真皮的弹性纤维数量也不增加。真皮上部有少量淋巴细胞和组织细胞浸润。

反应性穿通性胶原病组织病理HE染色×40

棘层肥厚,表皮杯形下陷,内填角化不全角质细胞碎片及嗜苏木素胶原纤维(HE染色×40)

反应性穿通性胶原病组织病理HE染色×400

在杯形下陷处,表皮内见胶原束垂直方向穿通表皮(HE染色×400)

诊断及鉴别

根据儿童多发,有创伤或搔抓诱因,躯干或四肢见绿豆大小的角化性丘疹,中心部的角质栓黏着甚牢。皮疹4~6周可以自行消退,反复发作,结合典型的病理改变即可诊断本病。在组织病理上,本病需与其他类型穿通性皮肤病如匐行性穿通性弹力纤维病、穿通性毛囊炎及Kyrle病相鉴别。

治疗

本病目前无特效治疗方法。如有明确的诱因需积极排除。外用糖皮质激素和维A酸可以试用。对合并局部感染者,可外用或全身使用抗生素。

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