光线性弹性纤维病

本病又称日光性弹性组织变性综合征,为一组长期暴露于日光下引起的皮肤退行性疾病,各有其特定的临床表现。主要有6种疾病,即项部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae of Jadassonhn)、播散性弹性纤维瘤(diffuse elastoma of Dubreuilh)、结节性类弹性纤维病(nodular elastoidosis)、柠檬色皮肤(citrine skin of Milian)、手足胶原斑(collagenous plaques of the hands and feet)和耳部弹性纤维性结节(elastotic nodules of ear)。

病因及发病机制

本病多发生在光照时间较长的地区,在热带及户外工作时间长的人如农民、水手中的老年人较多发,浅肤色尤其是白人多见,皮损仅发生于暴露部位,说明长期日光照射和黑素减少是发病的主要原因。动物实验证明波长在290nm以上的紫外线是诱发本病的致病光谱。红外线辐射也可能引起本病。

Olson等用电子显微镜观察发现,皮损处色素异常主要是由于黑素细胞功能受损,不能正常地将黑素转移到角质形成细胞中去,而造成有些角质形成细胞含有较多黑素体,有些则很少甚至缺乏。

有关弹性物质的来源一直有争论,Banfield等根据显微镜观察认为弹性物质来源于弹性纤维,随着它的宽度和密度增加逐渐退变成无定形物质。Niebauer等认为弹性物质为退变的胶原纤维,它具有弹蛋白的染色特征。

Feischmajer等研究了皮肤光线性损伤的组织生物学改变,他们发现在弹性纤维中混有中等量的胶原蛋白,在实验中观察到无定形物质可完全被胰弹蛋白酶和细菌弹蛋白酶所消化,仅部分被胃蛋白酶消化,甲醇化不能完全阻止无定形物质的弹蛋白染色反应。以上事实说明弹性物质是另一种成分,或许是胶原纤维退变的结果。

Mitehell用光学显微镜和电子显微镜研究弹性物质发现,弹性纤维随着年龄增加而逐渐变得更不透明,界限不清楚,密度也增加。日光引起的变性过程中,颗粒碎片黏着到纤维上的数量增加,在纤维中和周围有一些圆形包涵体。胶原纤维的明暗交叉带对比减弱,对染色的亲和力减少,胶原纤维周围的细纤维丝逐渐退变。因此,Mitchell认为弹性物质的形成是发生退行性变的结果。

光线性损伤发生后,如果及时采取保护性避光措施,在一定程度上光线性损伤呈可逆性改变。Gerstein等将光线性损伤的全厚皮肤交换移植到非曝光部位,发现光线性损伤引起的弹性纤维变性可部分消退,而从非曝光区移植到曝光区的皮片9.5个月后仍未见产生病变,提示光线性损伤需要经过相当长的时间。

光线性损伤是过量曝光的结果,与年龄的关系较小Kligman发现曝光区皮肤的弹性变性可始于成人早期,并随年龄而增加,而年老的黑人皮肤中,弹性物质较少,由于黑素的保护作用不会引起嗜碱性变性。

本病和辐射的累积剂量有关,老年人、户外工作者和在阳光充足的季节多发,但个体差异较大,在浅肤色人中受损害较重。严重的光线性弹性纤维病可发生在对光敏感的皮肤(如迟发性皮肤卟啉症)上。

治疗

一旦光线性弹性纤维病形成,常常无特效治疗方法。避免日光继续照射,可使病变部分地得到恢复。光线性弹性纤维病与日光的关系非常密切,因此采取保护性措施,避免日光照射,特别是中波紫外线,可防止本病的发生。对从事户外工作的渔民、农民及野外作业者,可将工作时间安排在早晚日光强度减弱时进行,亦可采用戴遮阳帽、涂防晒剂等防护措施。局部使用α-羟酸(乳酸、羟乙酸、柠檬酸)对光损伤皮肤有适度的改善,局部使用维A酸、异维A酸和他扎罗汀效果更明显。对已经形成的光线性弹性纤维病以对症治疗为主,如果发生局部经久不退的角化性皮肤病或皮肤癌变,可采用冷冻或手术切除。对皮损广泛而严重者,可采用皮肤磨削术,去除真皮上部的弹性纤维或用激光除皱术以改善面容。

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