隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma Protuberans,DFSP)是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。病因不明,切除不干净时容易复发。除经典型DFSP外,还有纤维肉瘤型、黏液型、颗粒细胞型、色素型、恶性纤维组织细胞瘤样型、硬化血管瘤样型、肌样型及萎缩型等十余种组织变异的亚型。

临床症状

男性稍多见,可发生于任何年龄,最常见于中年,少数发生于儿童。肿瘤表现为隆起硬固肿块,其上发生多个结节,呈淡红、青紫色。损害逐渐增大,并可融合,有时呈多叶状,表面稍光滑,生长缓慢。通常与上面表皮附着,而很少与深部组织附着。一般无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。通常为单发,好发于躯干,常见于前胸,其次为四肢,但身体各部位均可发生。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外,也可作侵袭性生长,侵及皮下组织。如切除不干净,局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨骼或附近淋巴结者,但不常见,而且仅出现于晚期,往往是局部多次复发的结果。转移期为1~33年。

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma Protuberans,DFSP)症状

为限局性隆起的硬性肿块,或为多叶状,其上方与皮肤粘连,与下方皮下组织间可移动

组织病理

通常可找到不典型病变,胶原纤维排列成旋涡状或车轮状,核有丝分裂象少。血管比较丰富,偶见“黄瘤细胞”,真皮乳头往往受肿瘤侵犯,表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异型程度在肿瘤的不同部位变异很大,有些部位可全部为纤维硬化,核有丝分裂少见,通常向周围扩大。

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma Protuberans,DFSP)组织病理学改变:瘤细胞梭形,形态稍不一致,交织成旋涡状(HE染色×400)

瘤细胞梭形,形态稍不一致,交织成旋涡状(HE染色×400)

诊断及鉴别

在临床上出现隆起、硬固纤维性损害,缓慢生长,表面皮肤萎缩时,可推测为本病,病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构,即可确诊。本病应与其他起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别,通常组织切片可以辨认,但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜,表面被覆正常皮肤。其他起源于筋膜的纤维瘤病通常可借助于组织学加以区别,这些肿瘤的间质较细胞成分少,并且无典型的车轮状结构。偶尔皮肤纤维瘤可有很多细胞,直径可达2~3cm,但几无车轮状表现,并有许多含铁血黄素及吞噬脂质现象。无色素性的恶性黑素瘤有的需要鉴别,但不大有梭形细胞呈车轮状结构,同时可见交界活跃现象,而且不产生网状纤维及胶原;可用S-100蛋白等免疫组化染色,有助于鉴别。

治疗

易原位复发,转移罕见。其中纤维肉瘤型预后最差,有较高的复发和转移趋势。手术治疗采用大范围切除或使用Mohs显微外科手术可降低复发。广泛切除时应将肿瘤边缘3cm的组织一并切除,并建议术中送冰冻切片以了解切缘是否阳性,如果切缘阳性需扩大手术范围。如果没有进行规范化广泛切除而导致切除范围不足,或术后病理切缘阳性的患者,术后放疗可有效降低局部复发率。

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