恶性纤维组织细胞瘤(纤维黄色肉瘤)

恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytoma)又称为纤维黄色肉瘤(fibroxan thosarcoma),是一种多形性肉瘤,可能为中老年最常见的软组织肉瘤。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤,现在均属于本病。肿瘤大小,特别是肿瘤深度,与存活率关系很大。

临床症状

可分两型,即浅在型与深在型。浅在型虽然可达筋膜,但多限于皮下组织。极小部分肿瘤也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。深在肿瘤或者完全位于肌肉内,或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤较浅在者多见一倍。深在者4年存活率明显减少,二者分别为40%及65%。除局部淋巴结转移外,肺转移也多见,为死亡的常见原因。最常见发病部位为腿、臀部,1/3以上肿瘤发生于该处。头部、手、足跟有时可见。肿瘤通常相当大。因其境界不清,故即使认为切除大小已足够,仍有近半数出现复发,预后较差,可经淋巴结或血行转移,而较多转移至肺部。

恶性纤维组织细胞瘤患者症状:右胫前一肿块,表面皮肤破溃、出血

右胫前一肿块,表面皮肤破溃、出血(同济大学附属同济医院 伍洲炜提供)

组织病理

此肿瘤含有丰富的细胞成分,具有多形性表现。有些细胞呈成纤维细胞样、组织细胞样或表现为泡沫细胞。有些肿瘤有许多泡沫细胞以及奇形怪状的巨细胞,胞质泡沫化,因此,这种肿瘤曾称为纤维黄色肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤在病理上可有4种变型,即黏液样型、炎症型、血管瘤样型及巨细胞型。

恶性纤维组织细胞瘤:组织病理学改变

上图:肿瘤细胞排列呈梭形或星形,可见核分裂象,肿瘤细胞位于黏液样基质中,间质血管丰富,出血明显(HE染色×100)(同济大学附属同济医院 伍洲炜提供)

恶性纤维组织细胞瘤肿瘤细胞排列呈梭形或星形,可见多核瘤巨细胞(HE染色×400)

肿瘤细胞排列呈梭形或星形,可见多核瘤巨细胞(HE染色×400)(同济大学附属同济医院 伍洲炜提供)

恶性纤维组织细胞瘤肿瘤细胞胞质vimentin(+)(EnVision二步法染色×200)

肿瘤细胞胞质vimentin(+)(EnVision二步法染色×200)(同济大学附属同济医院 伍洲炜提供)

恶性纤维组织细胞瘤肿瘤细胞胞质CD68+(EnVision二步法染色×200)

肿瘤细胞胞质CD68(EnVision二步法染色×200)(同济大学附属同济医院 伍洲炜提供)

电子显微镜证实瘤细胞为具有双向分化的未分化间叶细胞,可向成纤维细胞或组织细胞分化,故具有两种细胞的形态特征。

诊断与治疗

诊断需要通过病理检查确定,但病理上应与非典型纤维黄色瘤区别,后者病变较小,起源于真皮,无向深部组织侵袭的趋势。此外,恶性纤维组织细胞瘤常见涡纹状结构,而在非典型纤维黄色瘤则无此现象。

本病病变有的较深,因此要广泛切除,否则容易复发。需要时则联合化疗。

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