本病又称乳头乳晕痣样角化过度症,是一种罕见病,1938年由Levy-Frankel首先报道。与疣状痣、黑棘皮病良性型及鱼鳞病之间的关系尚有争议,目前多数认为是一种独立性疾病。
临床症状上可将本病分为三型:
- 由于表皮痣向乳晕、乳头部位的延伸所致,可发生于男女两性,通常为单侧性;
- 伴有鱼鳞病,可为双侧对称发生,男女均可患病;
- 痣样型,不伴有鱼鳞病或表皮痣,约80%为女性,双侧乳晕、乳头对称性皮肤色素加深呈暗褐色,乳晕范围扩大,边界清晰,局部浸润,表皮肥厚,粗糙呈疣状突起的暗褐色斑块,沟纹加深加宽,部分加深的沟纹相互混合成较宽较深的线状深沟,将乳晕皮疹侵害分割成为数小片。
病人往往不肥胖,皮损无自觉症状,一般健康不受影响,无家族史,也不伴发内分泌疾病及恶性肿瘤。
乳头及乳晕部位皮肤角化、增厚,表面粗糙或呈天鹅绒状,类似黑棘皮病
组织病理:表皮角化过度,可见毛囊角栓,棘细胞呈规则性肥厚,有乳头瘤样增生,基底细胞色素增多,真皮乳头水肿、浅层毛细血管扩张,血管周围有灶性炎细胞浸润。
治疗:无特效治疗。可试用0.05%~0.1%维A酸软膏或角质剥脱剂。有报道用卡泊三醇软膏治疗有效。
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