持久性豆状角化过度症

本病又称费莱格尔病(Flegel's disease),罕见,由Flegel于1958年首先报道。

病因:属常染色体显性遗传病。但到目前为止还没有确定突变的基因位点,因其临床和组织学与Kyrle病有许多相似之处,故本病是否为独立性疾患仍有争论。

临床症状

皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹,直径1~5mm,表面粗糖略呈疣状,去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底,有点状出血,无渗出,一般无自觉症状,少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部,亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部,并可融合成片,持续终生不退。患者多为男性,在30~60岁间发病,有的患者伴糖尿病及甲状腺功能亢进。

两手背皮损为红棕色角化过度性丘疹,直径1~5mm

组织病理

表皮角化过度,有时有角化不全,其下方有表皮萎缩,颗粒层变薄或消失,马尔匹基层变平,在损害边缘有不规则棘层肥厚,呈乳头瘤状凸起,类似塔尖,在其下方真皮乳头中有带状单核细胞浸润,真皮乳头部浅表毛细血管扩张,新老皮损无巨大的角栓。

表皮角化过度,其下方表皮萎缩,真皮乳头有密集的单一核细胞浸润(HE染色×40)

诊断及鉴别

根据疣状角化性丘疹,分布以四肢为主,常有家族史,组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现,可以诊断。应与以下疾病相鉴别:

  1. Mibelli汗孔角化症 组织病理可见角化不全栓,缺乏真皮带状浸润。
  2. 灰泥角化病 皮损是在无红斑基础上的灰白色丘疹,组织病理上无表皮萎缩及真皮带状浸润。
  3. Kyrle病 丘疹较大,与毛囊有关,且可融合形成巨大而不规则的角化斑块,组织病理可见巨大角栓带,有角化不全穿通表皮深达真皮。
  4. Darier病 两者的病理改变有明显区别,该病基底层上有裂隙形成,并可见圆体细胞和谷粒细胞。

治疗

据报道用阿维A酯治疗有效,剂量为每日1mg/kg。10天后减为每日0.6mg/kg(近来多用阿维A酯的药理活性成分阿维A),但停药后皮损易复发,再用仍有效。局部外用5%氟尿嘧啶软膏和维A酸软膏可获良好效果,外用卡泊三醇软膏有一定的疗效,外用角质还原剂如5%硫磺煤焦油软膏或5%硫磺水杨酸软膏也可减轻症状,但外用糖皮质激素无效。

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