多发性微指状角化过度症

本病系1967年由Goldstein首先描述,又称为棘状角皮病、弥漫性钉状角化过度症及微聚集性角化病。属常染色体显性遗传疾病。部分病人无家族史,呈散发性或暂时性发作,部分病人在Ⅹ线照射后发生。

临床症状

好发于10~30岁。皮疹多见于背部、胸部,面部及四肢也可发生。多发性,有两种形态:一种为无症状、灰白色,直径0.5~2mm,微指状角化性丘疹;另一种为较大,直径2~3mm、扁平或半球状角化丘疹,皮损扪之粗糙,与毛囊开口无关。

多发性微指状角化过度症症状

手掌类似棘状角化性突起(北京协和医院 刘跃华提供)

多发性微指状角化过度症症状

足跖似棘状角化性突起(北京协和医院 刘跃华提供)

本病除皮疹外一般无其他异常,个别系伴肿瘤性症状,如可合并喉癌,手术切除肿瘤后皮损亦可获改善。

组织病理

表皮角化过度,比周围正常角质层增厚2~3倍,并有中度棘层或颗粒层肥厚。

多发性微指状角化过度症组织病理

表皮角化过度,可见界限清楚的角化不全柱(HE染色×40)(北京协和医院 刘跃华提供)

多发性微指状角化过度症组织病理

角化不全柱下方表皮凹陷,颗粒层变薄,棘层肥厚(HE染色×100)(北京协和医院 刘跃华提供)

透明电子显微镜下见表皮角质层角质微丝排列商松

(HE染色×20000);(北京协和医院 刘彭华提供)

鉴别、治疗

持久性豆状角化过度症皮损主要分布在肢端,组织相上除有表皮角化过度外,偶有角化不全,真皮中有带状淋巴细胞浸润。

应与毛发苔藓、汗孔角化症、毛囊性扁平苔藓、毛发红糠疹和Kyrle病等相鉴别,通过临床及病理检查皆易于鉴别。

治疗:外用5%水杨酸软膏等角质溶解剂或维A酸软膏,可使皮损获得暂时改善。

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