多发性微指状角化过度症

本病系1967年由Goldstein首先描述，又称为棘状角皮病、弥漫性钉状角化过度症及微聚集性角化病。属常染色体显性遗传疾病。部分病人无家族史，呈散发性或暂时性发作，部分病人在Ⅹ线照射后发生。

临床症状

好发于10～30岁。皮疹多见于背部、胸部，面部及四肢也可发生。多发性，有两种形态：一种为无症状、灰白色，直径0.5～2mm，微指状角化性丘疹；另一种为较大，直径2～3mm、扁平或半球状角化丘疹，皮损扪之粗糙，与毛囊开口无关。

手掌类似棘状角化性突起（北京协和医院　刘跃华提供）

足跖似棘状角化性突起（北京协和医院　刘跃华提供）

本病除皮疹外一般无其他异常，个别系伴肿瘤性症状，如可合并喉癌，手术切除肿瘤后皮损亦可获改善。

组织病理

表皮角化过度，比周围正常角质层增厚2～3倍，并有中度棘层或颗粒层肥厚。

表皮角化过度，可见界限清楚的角化不全柱（HE染色×40）（北京协和医院　刘跃华提供）

角化不全柱下方表皮凹陷，颗粒层变薄，棘层肥厚（HE染色×100）（北京协和医院　刘跃华提供）

透明电子显微镜下见表皮角质层角质微丝排列商松

（HE染色×20000）；（北京协和医院　刘彭华提供）

鉴别、治疗

持久性豆状角化过度症皮损主要分布在肢端，组织相上除有表皮角化过度外，偶有角化不全，真皮中有带状淋巴细胞浸润。

应与毛发苔藓、汗孔角化症、毛囊性扁平苔藓、毛发红糠疹和Kyrle病等相鉴别，通过临床及病理检查皆易于鉴别。

治疗：外用5％水杨酸软膏等角质溶解剂或维A酸软膏，可使皮损获得暂时改善。