德热里纳-索塔斯综合征(Dejerine-Sottas Syndrome)又称肥大性神经炎(hypertrophic neuritis)、间质性肥大性神经炎(interstitial hypertrophic neuritis)、肥大性间质性神经根病(hypertrophic interstitial radiculoneuropathies)。为常染色体显性遗传。发病可能与丙酮酸代谢异常、维生素B1摄取和利用不足等多因素共同作用有关。有家族性发病报道。

临床症状

起病于儿童或青少年。主要为肢体远端肌肉萎缩、畸形无力,手套-袜子型浅感觉障碍,运动神经受累较感觉神经早而且明显,深感觉也可受累。周围神经广泛对称均匀粗大并变硬,罕有触痛。可有营养性溃疡,但无其他皮损。部分患者可伴脑神经损害,瞳孔异常,共济失调,锥体束征,脊柱畸形。脑脊液蛋白质升高。病程慢性,少数可反复急性加剧。

组织病理 神经显示Schwann细胞过度增生,横切面呈洋葱球状神经变性,无炎症细胞浸润,抗酸染色阴性。

治疗

对症处理。间歇应用糖皮质激素可缓解加重期症状。

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