胸腺瘤伴免疫缺陷病(Good综合征)

胸腺瘤伴免疫缺陷病(Thymoma with Immunodeficiency)又名Good综合征(Good's syndrome),是一种少见的、成年发病的综合征,以胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、低外周血B淋巴细胞和伴有T淋巴细胞免疫缺陷为特点,首例于1954年由Dr.Robert Good报道。尽管有研究提示此病基本病变在骨髓,但对其发病机制还不清楚。

反复的呼吸道感染是本病突出的临床表现,如慢性鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张症等。最常见的致病菌为肺炎球菌、流感嗜血杆菌。慢性腹泻是本病另一常见临床表现,以兰氏贾第鞭毛虫感染最常见,但是大多数腹泻患者找不到病原学证据。

治疗上,虽然本病患者的胸腺瘤病理多为良性,且手术切除并不能使免疫功能得到恢复,但目前仍提倡手术治疗,以防止其局部浸润生长及远处转移,并大剂量应用丙种球蛋白纠正其缺乏。