高球蛋白血症性紫癜

本病又称Waldenström高γ球蛋白血症性紫癜(Waldenström's hypergamaglobulinaemica purpura),或称良性高球蛋白血症(benign hyperglobulinemia),它是以血浆中多克隆γ球蛋白异常增高、直立性紫癜伴色素沉着为特征的疾病。

病因及发病机制

一般认为本病是特发性疾病,但事实上它与结节病、红斑狼疮、干燥综合征及其他自身免疫性疾病有关,大多数病人有抗核抗体阳性、抗SSA及抗SSB抗体阳性。SLE伴本病者抗Ro抗体百分之百阳性。

异常高的球蛋白,一方面使血黏度增高,血流淤滞,球蛋白沉积和浸润血管壁,使血管壁受损;另一方面可抑制血小板,使其功能障碍。患者血中所含的自身抗体和自身抗原形成免疫复合物,发生免疫复合物性血管炎,这些都易致出血而产生临床症状。

临床症状

本病多见于中老年妇女,起病隐匿,出疹前局部可有胀感,初期损害为细小红色斑疹,迅速形成淤点,主要发生于下肢、胫前(76.5%),足背尤为严重,向上则逐渐减少,大多不痒,偶有轻度瘙痒、刺痛或烧灼感,皮疹常成群发生,亦可融合成淤斑,偶见网状损害,消退后留有色素沉着,常见反复发作,留有明显色素斑。疲劳、长期站立、走路,着紧身衣与鞋类、收缩性袜子或吊带为激发因子或可加重本病,病程慢性,出血限于皮肤。

偶见眼、口腔干燥,肝、脾和淋巴结肿大,亦可合并关节病、肾小管性酸中毒、免疫超敏性肺炎。一些病人伴有结节病、红斑狼疮、干燥综合征、淋巴瘤、胸腺瘤、骨髓增生异常综合征、Caucher病及慢性感染。

实验室检查:蛋白电泳见γ球蛋白异常增高,呈宽带峰,血IgG增高,IgA偶然增加,IgM大多正常或下降,类风湿因子大多阳性,红细胞沉降率增加。贫血、白细胞减少,骨髓中浆细胞轻度增加,抗甲状腺球蛋白抗体和抗核抗体阳性,SSA、SSB抗体阳性。Rumpel-Leede试验阳性。

患者一般情况良好,有严重肺部病变者预后差。

组织病理

真皮浅层小血管炎,管周有多形核白细胞、嗜酸性粒细胞和单核细胞浸润,红细胞外渗,含铁血黄素沉着,免疫病理示血管壁有IgG和IgA沉积。

诊断

中老年女性于下肢发生紫癜时应考虑到发生本病的可能,进一步作蛋白电泳等实验室检查而确诊。

治疗

积极治疗伴发疾病和合并症,常用小剂量泼尼松、非甾体消炎药、经氯喹、酚磺乙胺、苯丁酸氮芥等药物,中药雷公藤可降低球蛋白,亦能控制淤点等症状,其他可口服维生素E和芦丁。

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