高黏度综合征(血液流变性紫癜高珠蛋白血症)

英文:hyperviscosity syndrome,HVS;
同义名:血液流变性紫癜高珠蛋白血症。

概述

本征系指由于血液黏度增高引起的以出血、血栓、视觉异常和神经系统障碍等症为特征的一组综合病征。

1994年首由Waldenstroem报道了巨球蛋白血症引起血液黏度增加,20世纪60年代又注意到多发性骨髓瘤可引起本综合征,以后发现急慢性白血病等多种疾病也可以引起本综合征。

病因

由于血液中巨球蛋白或变性血红蛋白异常影响血液黏稠度,当血液中增加超过一定水平后,即可引起本综合征的各种临床表现及症状。本征可有原发性巨球蛋白综合征(Waldenstroem巨球蛋白血症)或由于淋巴瘤、多发性骨髓瘤、实体瘤等引起继发性巨球蛋白血征的病理改变及弥漫性黏膜出血、视网膜病等。由于大分子蛋白质增多,聚合成高聚物及形成免疫复合物,使血液黏度增加,血流滞缓,最终导致出血、栓塞、循环障碍及中枢神经系统功能紊乱。

临床表现

本征临床表现多种多样,现分述如下:

  • 全身性:全身不适,食欲差,体重减轻和贫血等。
  • 出血:表现为弥漫性黏膜出血和鼻出血、牙龈、胃肠道与泌尿生殖系统出血。
  • 视觉:可有复视、视力模糊、视力减退、结膜充血、视网膜出血或静脉血栓形成、视乳头水肿等。
  • 神经系统:头痛、眩晕、恶心、直立性低血压、运动失调、眼球震颤、语言不清、精神混乱、癫痫发作、昏迷、痴呆、中风样症状、听力丧失或耳呜。
  • 心血管系统:充血性心力衰竭、心绞痛、高血容量、周围血管功能障碍和阴茎异常勃起。
  • 肾脏:可发生肾功能不全,当血液黏度>4(以水为标准)时可发生肾功能不全的临床表现。

实验室检查:可有贫血,白细胞正常,淋巴细胞升高。血小板计数正常,但功能异常,出血时间延长、血块退缩不佳、凝血酶原消耗和血小板凝血活酶生成不良、血小板黏附和聚集试验异常。血浆蛋白电泳示γ球蛋白明显增多或出现单珠峰球蛋白。血浆黏滞性增高。Sia水试验可作为HVS的床旁筛选试验:将患者1滴血清滴人量筒内的蒸馏水中,若形成薄膜状白色沉淀物——优球蛋白,则为阳性,需要测血液黏度以明确诊断。

诊断

主要根据原发病存在,出现上述临床症状,血浆蛋白电泳有异常球蛋白出现,血液黏度增高等可诊断本征。伴有本征的原发病主要的有以下几种。

  • Waldenstrom巨球蛋白血症:10%~30%的患者发生HVS,或因IgM副蛋白的多聚体或因高浓度的IgM。出血是最常见的症状,继之可出现视力和神经系统异常。
  • 多发性骨髓瘤:是HVS最常见病因。3%-4%IgM型和5%-10%IgA型骨髓瘤有HVS。症状同样以出血为主,其次是视力和神经系统异常。淋巴瘤、白血病亦可伴发HVS。
  • 实体瘤:在非血液系统恶性肿瘤的HVS较少见,但实体瘤合并血液黏度增高而无临床症状者见于文献报道,如恶性黑色素瘤,其疾病进展与血液黏度增高呈相关关系。
  • 真性红细胞增多症:有30%-50%的患者可发生血栓栓塞与血液黏度增加有关。

高黏度综合征的治疗可采用血浆交换法或血浆除去术。

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