先天性和后天性肾上腺皮质增生病理

根据病因不同,可分为先天性和后天性肾上腺皮质增生两类。

天性肾上腺皮质增生

肾上腺皮质类固醇激素合酶缺陷引起先天性肾上腺皮质增生:

21-羟化酶(失盐型)缺陷者的球状带变薄,而束状带细胞明显增生,甚至伸延至球状带和网状带。细胞变大,胞质红染,含细小颗粒或空泡,较大空泡使细胞融合而呈假腺样结构,但PAS阴性。21-羟化酶(单纯型)缺陷者的肾上腺皮质增生多由致密细胞组成,球状带细胞的形态正常,球状带与增生的束状带之间可见透明细胞。11β-羟化酶及17-羟化酶缺陷的肾上腺皮质变化与21-羟化酶缺陷者相似。肾上腺皮质类脂质增生是指皮质充满脂质的大透明细胞增生。

后天性肾上腺皮质增生

长期应激或异源性CRH-ACTH分泌引起肾上腺皮质增生。增生的肾上腺皮质主要位于束状带,常伴有皮质醇增多症(Cushing综合征)。Cushing综合征手术标本中皮质增生、腺瘤和癌的比例为26.7∶8.3∶6.0。

弥漫性增生

亦称单纯性增生。双侧肾上腺的增生对称而均匀,皮质增厚,以束状带增生为主,主要含有致密细胞,胞质嗜酸性,有时以富含类脂质的透明细胞为主。增生严重时可压迫球状带和网状带,甚至侵入髓质。网状带增生者,其肾上腺体积多正常。

结节性增生

亦称腺瘤样增生或大结节样肾上腺皮质增生(macronodular adrenal hyperplasia,MAH)。MAH是一类病理生理不均一性病变。一般认为有下列情况时,应考虑MHA的可能:

  1. CT发现单侧或双侧肾上腺结节1个或多个,直径>0.4cm;
  2. 患者的皮质醇分泌呈部分或完全自主性,即地塞米松不能完全或完全不能抑制皮质醇的分泌;
  3. 如有垂体瘤,行手术切除后肾上腺无明显萎缩,血皮质醇下降不明显;
  4. 病理检查示肾上腺增大,双侧可发现多个结节,大结节直径可超过7cm,结节呈分叶状,结节外无包膜,黄色。

增生结节之间的肾上腺组织呈单纯性增生表现,与微结节时的结节外组织萎缩不同。结节主要由透明细胞组成,呈索状或丛状排列,细胞小而透明,脂质少见。增生结节亦可为单侧和单发性。

病变特征和临床表现具有多种特性。血ACTH增高、正常或降低,对CRH刺激可无反应或反应过强,或表现为自主性皮质醇分泌,大剂量地塞米松不能抑制皮质醇分泌,但用赖氨酸加压素刺激能使血皮质醇明显增加。而另一些患者一方面肾上腺有自主性皮质醇分泌,但同时对地塞米松、美替拉酮(甲吡酮)又有反应,说明MAH是从ACTH依赖向完全性自主分泌过渡的肾上腺皮质增生类型。

异位ACTH综合征性皮质增生

由于非肾上腺、非垂体病变(如肺癌、胃肠肿瘤、胰岛肿瘤、甲状腺髓样癌、胸腺瘤和嗜铬细胞瘤等)所致。双侧肾上腺弥漫性增生,体积可达正常的2~6倍,束状带细胞呈显著性增生,以嗜酸性致密细胞为主,可伴有透明细胞增生灶。医源性肾上腺皮质增生与异位ACTH综合征伴皮质增生的表现类似,但往往伴有较明显的网状带增生,胞质中类脂质减少。

球状带增生伴醛固酮增多症

束状带和网状带正常,球状带明显增生肥厚,细胞中类脂质多,细胞体积大,呈泡沫状。

单纯性网状带增生

单纯性网状带增生罕见,多数病例仅见束状带增生。增生的网状带细胞含脂褐素,胞质嗜碱性,仅靠光镜很难与髓质增生相区别,需用组织化学、免疫组化和电镜等检查做鉴别。髓质细胞嗜铬反应、嗜铬素A、S-100 和NSE等呈阳性,而皮质细胞呈阴性;电镜检查:髓质细胞胞质有特殊的神经分泌颗粒,皮质细胞胞质有脂滴,管泡状嵴的线粒体。在临床上,患者有多毛和闭经等表现。

肾上腺皮质-髓质增生

肾上腺皮质和髓质同时增生罕见。临床资料研究显示肾上腺皮质、髓质增生多为双侧病变(89%),临床表现可酷似嗜铬细胞瘤,可伴或不伴有皮质醇增多症表现。是否伴皮质醇增多症取决于皮质增生的类型,弥漫性增生者常出现症状,而结节状增生者症状不明显。影像学检查常可发现肾上腺双侧增大。本病的诊断首选肾上腺CT 和核素间碘苄胍(131I-MIBG)扫描。

肾上腺皮、髓质增生的病理学改变有:肾上腺体积增大,重量增加,切面黄色;皮质、髓质均增厚;肾上腺尾部有髓质存在(正常情况下是不存在的);皮质束状带及髓质呈弥漫性或结节状增生,增生的细胞大;皮质细胞呈空泡状,肥大,富含脂质,核大,增生灶呈腺瘤样结构,无包膜;髓质细胞圆形,嗜碱性,核圆,细胞排列成巢状,为结节状或舌状增生;少数伴网状带增生;皮质与髓质界限模糊,而且相互伸入皮、髓质部。免疫组化可有皮质醇、ACTH、5-羟色胺在增生的皮质细胞中表达,髓质增生病变的组化特征与嗜铬细胞瘤相似。

术中采用连续冷冻切片检查以决定肾上腺的切除范围,对增生明显的一侧腺体做全切除,另一侧做次全切除。

肾上腺皮质结节

约半数以上老年人的肾上腺皮质可有增生性结节,有些患者伴高血压和高脂血症,但不一定与肾上腺皮质结节有病因联系。肾上腺皮质功能检查正常,结节内细胞增生,主要为致密细胞,而结节外的肾上腺组织正常。这种结节常于影像学检查或尸解中偶然发现,结节无功能,亦称为肾上腺意外结节或肾上腺意外瘤。无功能的意外瘤在随诊1年和5年后发展为亚临床Cushing综合征的风险分别是3.8%和6.6%。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/3514.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学