掌跖纤维瘤病

掌跖纤维瘤病(Palmar and Plantar Fibromatosis)是掌、跖出现一些纤维瘤,又称为Dupuytren挛缩症,是一种掌部腱膜遗传性纤维瘤性过度增生。本病在必要时可作手术治疗。

病因及发病机制

本病为常染色体显性遗传,但与性别、年龄很有关系。据报道,15~24岁男性人群中的患病率为0.1%,大于75岁的男性中可增至18.1%,而在女性的发病年龄则显著推迟,在45~54岁中的发病率为0.5%,大于75岁的女性的发病率达到9%。

本病常伴发指节垫、跖部纤维瘤病、瘢痕疙瘩形成、肩关节周围炎等,亦常伴发癫瘤。酗酒及糖尿病患者本症的发病率较高。

临床症状

掌纤维瘤病的最早期表现是一侧掌部腱膜上出现一个孤立的结节,纤维化进一步发展后则明显地限制手指的伸直。跖纤维瘤病的病变也与之相似,可以单独存在或与掌纤维瘤病同时伴发。约20%的男性和12%的女性患者可伴发指节垫。

掌纤维瘤病患者手部症状

掌部腱膜上出现一孤立的结节,纤维化,致手指挛缩,手指不能伸直

掌纤维瘤病患者手部症状

上图:双手掌中指,无名指与远端掌横纹交界处可见黄豆至蚕豆大的坚实的结节,及融合成条索状的斑块(复旦大学附属华山医院 项蕾红提供)

掌纤维瘤病:X线(双手正位片)双手手指见多发性骨缺损影,呈虫蚀状或圆形透光区,指骨间关节破坏

上图:X线(双手正位片)双手手指见多发性骨缺损影,呈虫蚀状或圆形透光区,指骨间关节破坏(复旦大学附属华山医院 项蕾红提供)

组织病理

增厚的掌部腱膜中含有许多纤维组织及成纤维细胞结节。

掌跖纤维瘤病纤维组织结节样增长(HE染色×200)

纤维组织结节样增长(HE染色×200)(复旦大学附属华山医院 项蕾红提供)

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