Parana Hard-Skin Syndrome(巴拉那硬皮综合征)

本病因见于巴西Parana地方的7个家族中,故名。遗传方式可能为常染色体隐性遗传。

本证起病于出生后2~3个月,皮肤变硬、增厚,逐渐变得非常坚硬而不能活动。除眼睑、颈及耳外,可累及全身皮肤。髋、膝、踝关节固定在屈曲姿势,不能行走。胸部活动受限伴胸骨隆起,故可引起肺功能受限,骨关节疼痛,甚至死亡。其他有面、额、胸及四肢多毛症;圆脸,眉宽而直,颧颊潮红;口角朝下;两乳头间距增宽;以腰腹部为主的全身性色素沉着;下肢轻度脱屑及屈侧苔藓化。

治疗采取对症处理。

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