肢骨纹状肥厚症

骨纹状肥厚症(Melorheostosis)是一种线形、致密的骨皮质过度增生性疾病。病因不清楚,可能属于发育缺陷。传统理论认为是由于胚胎早期感觉神经的感染导致各个生骨节的改变而致病。通过对患者的组织病理学检查,发现病区存在大量的类骨质和新生血管及破骨细胞,这提示病区的骨代谢率增高。

临床症状

好发于肢体,偶可泛发,少见。通常只发生于单一肢体。可见于任何年龄,两性发病率相同。其起病潜隐,临床表现多样,以皮肤张力性红斑、患肢疼痛、活动受限、患肢短缩为特征。

病理性增生的骨质压迫神经血管,可产生感觉异常。患者多有局部钝痛,反复发作,劳动后加重,休息后减轻;静脉淤血、水肿可导致皮肤紧张、发亮或红斑。触诊患肢骨质有高低不平感,肌肉萎缩。可并发痣、血管瘤、脂肪瘤、软骨纤维瘤、结节性硬化和神经纤维瘤病等。有些患者在婴儿早期即发生线状硬皮病。

病变处骨骼X线具有特殊性,为骨皮质线状而致密的过度增生,其表现犹如蜡烛燃烧后流下的蜡纹。

治疗

尚无特殊疗法。轻者无需治疗。骨质增生硬化严重,造成肢体畸形者可采用手术治疗。

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