本病又称重叠结缔组织病。随着对结缔组织疾病的临床和基础研究的进展,发现这些疾病在免疫及临床症状上有重叠现象,例如在同一患者身上红斑狼疮与类风湿关节炎的临床表现互相重叠,或类风湿关节炎向系统性红斑狼疮的移行。此外,还有其他各种重叠病例的报道,如皮肌炎与系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等。其后还提出了混合性结缔组织病的概念。

重叠综合征有以下三种可能性:

1.两种以上结缔组织病的偶然合并:可以是同一患者在同一时间内患有两种以上结缔组织病,如SLE与PSS,PSS与PM等,因各种结缔组织病的发病率都很低,因此两种病偶然并发的几率很小。也可以是两种以上结缔组织病具有时间上差异而并发的病例,如先有SLE以后又表现有PSS,或先有RA以后成为SLE等。

2.同一种病的不同表现:即本来是同一种疾病。其表现不同可能涉及多种因素,由于机体的免疫反应异常而改变疾病的症状可能是其中的一种因素。在临床实验室检查中的自身抗体与重叠症状间存在某些联系,如重叠类风湿关节炎的系统性红斑狼疮或硬皮病者,其类风湿因子的阳性率比无重叠症状者高,系统性红斑狼疮中的重叠病例则补体结合性DNA抗体阳性率较低,抗核抗体核型多为斑点型,抗ENA抗体阳性率高,肾脏症状较轻微。因此有人把重叠综合征理解为:由病人产生的自身抗体的形式的差异而造成临床表现的不同。

3.为新的独立疾病:重叠综合征的诊断:重叠综合征并非各个结缔组织疾病的不典型病例和诊断困难的病例,而是既有诊断某一结缔组织病的足够证据,同时又有诊断另一结缔组织病的足够证据的同一病例,才能称为重叠综合征。故有人主张重叠综合征的诊断标准是,同一病例具有满足两个以上结缔组织病的诊断标准。

由于结缔组织病的病因尚未完全阐明,因此对重叠综合征的本质认识,目前还不十分清楚,尚需深入研究。治疗依据重叠病种类型决定,采用糖皮质激素、免疫抑制剂、中药或其他药物。

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