结晶储存性组织细胞增生症

结晶储存性组织细胞增生症少见,多数为个例报道。Kaufmman(1996年)报道1例61岁妇女皮下脂肪层有广泛的结晶储存性组织细胞浸润,患者伴有淋巴浆细胞性淋巴瘤,免疫表型为IgM kappa型。在结晶储存性组织细胞内为IgG lambda,6 μm大小,不同形状,有膜包裹。Harada(1996年)报道1例结晶储存性组织细胞增生症伴有淋巴浆细胞性淋巴瘤,临床表现类似Weber-Christian型脂膜炎,在皮下结节中,有很多浸润的肿瘤性组织细胞,内含结晶性免疫球蛋白。电子显微镜下为多角形均质性结晶。

建议确诊本病时应对结晶储存性组织细胞进行免疫组化和DNA基因分析。Garcia(1998年)报道1例44岁男性患者伴免疫细胞瘤(IgG kappa型),临床表现有多发性纤维性硬化症,尸检显示结晶储存性组织细胞呈系统性浸润,尤其是脂肪组织,腹膜、肠系膜、纵隔、眶周有广泛浸润、纤维化。浸润细胞主要有小淋巴细胞、浆样淋巴细胞、浆细胞,混有大量结晶储存性组织细胞,超微结构见组织细胞胞质内有针形结晶,有单层膜包绕,作者指出结晶储存性组织细胞增生症在临床上出现多灶性纤维性硬化尚属首例。

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