维生素A缺乏症(蟾皮病)

维生素A缺之症(Hypovitaminosis A)又称蟾皮病(phrynoderma),是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病,临床表现有皮肤干燥和粗糙、四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化。此病多见于发展中国家,国内已罕见。

维生素A缺之的夜盲症(nyctalopia)早被我国古代医学家发现,公元493年南朝齐代医学家陶弘景、隋代医学家巢元方都对此病有详细描述,并有用牛肝明目的记载。1915年Mc Collum及Davis从动物及鱼油中分离出一种物质为脂溶性A,以后被命名为维生素A,1930年胡传揆等首先指出蟾皮病与维生素A的关系。

病因及发病机制

维生素A是指具有全反式视黄醇生物活性的一组视黄醇类物质,视黄醇可以被可逆性地氧化为视黄醛,它具备视黄醇的全部生物活性,11-顺式视黄醛与视蛋白结合构成视觉细胞内感光物质的原料视紫红质。视黄醛进一步氧化成视黄酸,维生素A以视黄醇酯的形式储存。天然维生素A只存在于动物性食品中,尤其是动物肝脏、蛋黄、奶油和鱼肝油中含量最高,主要以酯的形式存在于膳食中(一部分为游离的视黄醇、视黄醛和视黄酸),进入人体后在肠内水解为醇式,然后在肠黏膜细胞内与脂肪酸结合成酯,经胆汁乳化成乳糜微粒,通过淋巴和血流转运到身体各部位,而绝大部分(90%)储存于肝脏,机体需要时再释放进入血液,血浆中视黄醇与视黄醇结合蛋白(RBP)结合,然后又与别的血浆蛋白结合。例如与前体蛋白(PA)结合,通过血流转运至靶器官,可避免在肾的过滤中引起RBP及视黄醇的丢失。

植物食品中如红色、黄色、绿叶蔬菜和某些水果中富含类胡萝卜素,是维生素A源,主要为β-胡萝卜素,其吸收率为摄入量的1/3,吸收后在肠黏膜内裂解为维生素A,一部分在肝脏和其他组织中进行转变,在体内转化率为吸收率的1/2。胆盐能乳化脂肪,加强胡萝卜素裂解酶的活性,促进胡萝卜素转变为维生素A,有利于其吸收、运转和代谢。

既往维生素A量采用国际单位(IU)计算,亦曾用结晶视黄醇标准重量单位,即1RJ等于0.3μg维生素A,1967年维生素A需要量用视黄醇当量表示,即1μg维生素A为1视黄醇当量,并废除IU,维生素A的推荐摄入量(视黄醇当量)成年男性是每天800,女性为700,孕妇后期为900。维生素A摄入量不足者少见,慢性腹泻、摄入脂肪不足、胆汁淤积致胆汁缺乏、脂肪吸收不良、囊性钎维化、Crohn病、肝病等影响维生素A和胡萝卜素吸收和后者的转化;酗酒可损伤肝脏和干扰维生素A代谢;甲状腺功能减退使维生素A不能被完全利用;蛋白质缺乏,RBP合成减少,维生素A运转受阻;重症消耗性疾病、妊娠或哺乳期妇女、视力集中、夜间或弱光下长期工作者,消耗或需要维生素A量增加,这些都能导致维生素A缺乏症。

维生素A对视觉、生长、生殖、骨发育有重要作用;对神经系统、内分泌、免疫调节也发挥作用;与糖皮质激素合成有关;维生素A能降低机体对致癌物质的敏感性,阻止、延缓癌前期病变发展或使其消退,预防癌肿发生,阻止肿瘤细胞生长和分化;维生素A能维护上皮细胞正常生长、分化、增生和角化,增强对疾病的抵抗力。一旦维生素A缺乏,将出现一系列病理过程。

临床症状

本病好发于儿童和青年,男性多于女性,初起皮肤较正常干燥,以后粗糖伴脱屑,色素加深,逐渐形成毛囊性角化过度性丘疹,主要位于大腿前外侧和上臂后侧,并可扩展至上下肢伸侧、肩、腹、背和臀部,最后可达面部和颈后,而胸、腋、会阴和手足很少累及。丘疹针头大,坚实而干燥,色暗红或暗棕色,圆锥形或半球形,中央有棘刺状角质拴,触之坚硬,去除角质栓后留有坑状凹陷,无炎症和自觉症状,周边也可有轻度色素沉着。丘疹密集时状如蟾皮,称蟾皮病。面部可见大的粉刺,但面部干燥,不同于痤疮。毛发干燥,无光泽,易脱落,可呈弥漫性稀疏。甲板变薄变脆,甲板透明,呈蛋壳状甲,表面有纵横沟纹或点状凹陷。皮脂腺和汗腺分泌减少,皮肤更显干燥,伴细鳞屑,自觉有痒感。

暗适应减退和夜盲症常见,且出现较早,泪腺分泌停止,上皮细胞脱落阻塞泪腺排泄管,产生干眼病,角膜感觉减退,球结膜失去正常弹性,眼球左右转动时可引起结膜的叠褶,形成与角膜同心圆的皱纹圈,结膜常有棕色的色素沉着,在角膜外侧结膜上因脂肪物质和碎片堆积,出现大小不一、境界清楚、起皱、肥皂泡沫样或蜡状白斑,即毕脱症(Bitot's spots),呈圆形或三角形,尖端向角膜,甚为特殊。结膜干燥,可伴结膜炎。角膜干燥,不透明,出现白翳,严重者角膜软化,形成溃疡,甚至穿孔,失明,是发展中国家儿童失明的主要原因。

其他有呼吸道、泌尿生殖系统、外分泌腺上皮角化和增殖,继发感染,引起呼吸道炎症,甚至感染结核,亦可有脓尿,膀胱结石。由于女性阴道和卵巢受累,排卵减少,男性睾丸萎缩、精子发育不良,影响生育,胎儿可畸形或死胎。颌下腺和腮腺腺体萎缩。婴儿出现反复感染,脑压升高,脑水肿,智力发育和生长受阻。

实验室检查

暗适应试验异常,中心视野生理盲点面积扩大,角膜上皮细胞学检查见角质上皮细胞,血浆维生素A水平低于0.35μmol/L(正常为0.7~1.4μmol/L)。

组织病理

表皮中度角化过度,毛囊上部扩张,充满大的角栓,内见卷曲的毛发。皮脂腺小叶明显缩小,皮脂腺口扩大,充满角质性物质。汗腺萎缩,分泌细胞变平,鳞状化生。毛乳头萎缩或囊肿性改变,真皮有少量淋巴细胞浸润。如毛囊穿破,可见毛周围肉芽肿性炎症。

诊断及鉴别

根据维生素A缺乏史,典型皮损,眼部症状、暗适应检查和血浆维生素A测定,必要时辅以试验性治疗而确诊。本病应与毛囊角化病、小棘苔藓和毛发红糠疹鉴别。

预防及治疗

去除病因,给予富含维生素A和胡萝卜素的食物,如动物肝、鱼卵、牛奶、蛋黄、胡萝卜、河蟹、黄鳝、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、豌豆苗、金针菜、苜蓿、红心甜薯、辣椒及果类,如杏、芒果和柿等,对易感人群的食物进行维生素A强化,由维生素A缺乏引起的角膜软化、溃疡、穿孔和夜盲属于临床急诊,应及时治疗,大剂量补充维生素A或口服β-胡萝卜素。轻症者每日给予1万IU维生素A,重症者每日5万~8万IU;口服不吸收者可肌内注射,同时补充维生素E。症状改善后应逐步减量,防止长期大剂量应用产生维生素A过多症,对有眼损害病人,眼的局部治疗是治疗措施的重要内容。皮损处可外涂水杨酸软膏、15%~20%尿素霜或尿囊素霜、0.05%~0.1%维A酸软膏或霜剂。

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