本病也称类固醇后小叶脂膜炎(poststeroid lobular panniculitis),临床少见,所有报道病例均为儿童。Smith和Good(1956年)报道患有风湿热、白血病和肾炎儿童应用泼尼松治疗过程中,由于激素减量或停用,出现结节性皮下脂膜炎。Spagnudo(1961年)亦报道相似病例,并命名为“糖皮质激素后脂膜炎”。国内张春波(1985年)报道1例过敏性紫癜性肾炎男孩在用泼尼松治疗过程中发生脂膜炎。本病也被归属于伴结晶沉着脂膜炎(panniculitis associated with crystal deposition)范畴,组织病理表现为脂肪细胞内有针形裂隙。

病因及发病机制

发病机制不明,Spagnuolo认为是应用糖皮质激素的并发症。脂膜炎常发生于脂肪明显积聚部位,当突然撤减激素时加速了此处脂肪动员,损伤了脂肪细胞。如果恢复糖皮质激素治疗,皮损很快消退。本间等认为是脂肪细胞内脂酶一过性障碍所引起脂肪细胞变性和结晶化。患者通常无撤减激素的其他系统表现,为什么这种反应仅见于儿童而不发生于成人,机制不明。

临床症状

患儿短期内使用大剂量糖皮质激素,治疗过程中,患者体重剧增,在骤然停用或减量1个月内很快发生皮下结节,结节大小不等,直径0.4~4cm,孤立散在或互相融合,境界清楚,有活动性和触痛、瘙痒。表面皮肤潮红或正常皮色,主要发生于用激素后脂肪沉积最多部位,如颊部、下颌、四肢近端、躯干和臀部等处。结节分布不对称,激素加量或恢复激素应用后结节可消退。本病经数周或数月可自然消退,无全身症状。个别严重患者可同时有胃肠道脂肪坏死,出现胃肠症状死亡。

组织病理

组织病理与新生儿皮下脂肪坏死相似。早期脂肪小叶间隔有中性粒细胞和单核细胞浸润,以后有组织细胞、泡沫细胞、淋巴细胞和异物巨细胞浸润。有片状小叶性脂膜炎、脂肪细胞变性,在脂肪细胞和组织细胞中见针形裂隙(含脂质结晶在福尔马林固定时被溶解,留下裂隙性空隙),类似新生儿皮下脂肪坏死症所见脂肪结晶,可见到泡沫细胞和巨细胞,血管变化不明显,偏振光检查可见结晶。

诊断及鉴别

本病多见于儿童,在长期大剂量应用糖皮质激素中骤然减量或停用后发生。结节好发于脂肪异常沉着部位,再用激素或激素加量后,结节很快消退。鉴别诊断参见本篇第二十三章皮下脂肪组织疾病第一节复发性发热性结节性脂膜炎。

治疗

避免长期大剂量应用糖皮质激素,停用时要逐渐减量。轻症病例2~3个月后结节自然消退,不需特殊治疗。皮损严重者可增加糖皮质激素剂量或恢复糖皮质激素治疗,直至皮损完全消退,之后再缓慢减少该激素用量。

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