Graham等将可浸出核抗原相关的环状红斑从环状红斑中分出,作为一种独立的红斑病。可浸出核抗原有SSA(Ro)、SSB(La)、U1RNP、Sm、SCL-70、Jo1等抗原。抗SSA(Ro)抗体与环状红斑的关系已有很多报道。1973年Rekant报道病例,认为可能为红斑性狼疮的一型皮肤表现,称自身免疫性环状红斑(autoimmune annular erythema),之后陆续有报道。
Dugan(1992年)报道2例U1RNP抗体阳性而SSA(Ro)抗体阴性病例。本病好发于青年女性,常伴有干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮、新生儿狼疮综合征等自身免疫性疾病。
病因及发病机制
抗可浸出核抗原抗体为本病病因,其中抗SS(Ro)抗体为最重要的自身抗体,这些抗体来自母体,母亲通过胎盘转输给胎儿,因此本病是被动获得性自身免疫现象。患者除抗体阳性外,常伴有干燥综合征、红斑性狼疮等自身免疫性疾病。Miyagawa对抗SSA(Ro)抗体进行研究认为其中60kD和52kD多肽组分是潜在的靶向物质,在发病中起重要作用。
Kawakami(1999年)报道3例亚洲妇女,分析其面部环状红斑与SSA(Ro)抗体间的相关性,认为SSA(Ro)抗体的存在、HLA-DR的异常表达以及暴露日光对环状红斑的发生有重要作用。
临床症状
初起为水肿性红斑,向外扩展,红斑中央变平消退,形成环状,环边缘较宽,内侧附少许鳞屑,皮疹相互融合形成多环状。皮疹数目不定,分布于面部、胸、背、四肢,经2~3周消退,留下暂时性色素沉着,皮损可反复发作,部分病例病程可达数年。
实验室检查:SSA(Ro)抗体、SSB(La)抗体阳性,少数U1RNP抗体阳性,血沉增快,血清γ球蛋白升高,合并肝损害者氨基移换酶升高,血液系统受损时全血细胞减少,心脏受损时出现完全性传导阻滞。
本病预后良好,合并严重自身免疫病和重要脏器损害者预后不定。
组织病理
真皮深部有炎细胞围绕血管和皮肤附属器毛囊、汗腺周围呈斑块状浸润,炎细胞主要为淋巴细胞,有时混有嗜酸性粒细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞,免疫组化显示炎细胞主要为CD4+细胞和CD8+细胞。表皮变化不明显。
诊断治疗
好发于青年女性,皮疹形呈环状、多环状,可反复发作,抗SSA(Ro)抗体阳性,常伴发干燥综合征、红斑性狼疮等自身免疫性疾病。鉴别诊断参见本章离心性环状红斑和亚急性红斑狼疮。
治疗上主要为症状治疗和并发的免疫性疾病治疗。Rekant报道的病例中,应用羟氯喹治疗4周后皮损消退。