鼻硬结病(硬结病)

鼻硬结病(Rhinoscleroma)又称硬结病(scleroma),是一种由鼻硬结杆菌所致的上呼吸道慢性炎症性肉芽肿性疾病。可因阻塞而导致死亡。感染常起始于鼻部,局限于鼻咽及附近组织,由炎症发展为浸润性肉芽肿,最终发展为硬化、畸形、衰竭,可因阻塞症状而导致死亡。

病因及发病机制

1870年,Hebra首先描述此病,1882年Frisch等首先分离出鼻硬结病的致病菌-鼻硬结杆菌(Klebsiella rhinoscleromatis),1923年国际耳鼻喉科学会决定命名为鼻硬结病。鼻硬结克雷伯杆菌是一种菌体长约2.0~3.0μm,呈棒状,不活动,有胶性荚膜包裹的革兰阴性杆菌。可单个或成对、成短链状排列。仅见于患者的咽部。鼻硬结杆菌侵入鼻前庭黏膜后在局部繁殖,中性粒细胞移入组织间隙,吞噬细菌后很快死亡;组织细胞进入吞噬细菌和中性粒细胞碎片后体积明显增大,演变成为Mikulicz细胞。鼻硬结杆菌的荚膜黏多糖可保护细菌不被组织细胞内溶菌酶消化,使其能在组织细胞内继续存活,并作为慢性抗原刺激,不断刺激巨噬细胞活化,使组织细胞增殖,形成肉芽肿性病变。不断增殖的肉芽肿及其大量的浆细胞、淋巴细胞反应是造成局部组织损伤的主要原因。

该病流行于世界各地,以欧洲中部和东南部较为多见。我国各省市均有发病,以胶东地区和内蒙古多见。

症状表现

男女均可发病,好发年龄20~40岁。病程呈慢性进行性,一般不影响全身健康。开始损害通常在鼻咽部,少数原发于气管、支气管。临床上可分为三期:慢性卡他性炎症期、肉芽肿期和瘢痕期。开始症状像普通感冒,表现为鼻部卡他症状、鼻分泌物增加,有脓性黏液,咽喉部干燥,偶有鼻血。继而,鼻、上唇、腭或附近组织逐渐发生结节或斑块,弥散性硬化性增大。结节初起小而硬,位于皮下,可被推动,逐渐融合成与其下组织粘连的硬化性斑块。

损害感觉减退,呈暗紫色或象牙色,肤色较黑的人可出现色素沉着。如无外伤或继发感染,一般不发生破溃。当损害向下扩展时,患者可出现声调改变,呼吸道阻塞。在鼻硬结病晚期,因肉芽组织纤维化及瘢痕形成,可导致面部广泛毁容和明显变形,出现鼻孔完全阻塞,如病变存在于喉和气管,则有窒息的危险。

组织病理

在慢性卡他性炎症期,组织学上为轻度的非特异性炎症反应。当发生增生和肿大时,肉芽肿性肿块中主要有大量浆细胞浸润以及有高度特异性的Mikulicz细胞、玻璃样变性浆细胞(Russell小体),尚见少数梭形细胞和过度增生性胶原组织。陈旧性的皮损表现为明显的纤维化,黏膜上皮常显著增生。

Mikulicz细胞是一种大而圆的组织细胞,胞质呈空泡状,核偏于一侧,其内可见大量被吞噬的革兰阴性的鼻硬结杆菌,Warthin-Starry银染色显示效果最好。Russell小体呈圆形或卵圆形,约为正常浆细胞的2倍大小,胞质均质,有鲜红色折光,无核。

诊断及鉴别

鼻硬结病特征非常明显,因此诊断不难。组织病理学检查具有特征性改变。根据临床表现、细菌学、组织病理学和血清学试验可作出诊断。硬结病患者的血清可与热处理后的抗原出现补体结合试验阳性反应,滴度可达1:1280。临床上,本病应与萎缩性鼻炎、梅毒性树胶肿、结节病、利什曼病、雅司病、瘢痕疙瘩、麻风、肥大性皮肤结核和鼻孢子丝菌病相鉴别。发生在鼻腔、鼻窦者病损可伸展至上颌骨以外,应注意与鼻、鼻窦恶性肿瘤相鉴别。

治疗

此病呈进行性发展,常在细菌学治愈后复发,疗程一般需要9~12个月。本病对多种抗菌药物敏感,常用的药物有喹诺酮类、链霉素、卡那霉素、四环素和复方磺胺甲唑等,但是其中以喹诺酮类药物疗效最好,副作用最小。可给予环丙沙星250~500mg,每天2次,持续1~3个月。四环素可选作长期治疗的药物,2g/d,给予6个月,随后减为1g/d维持治疗6个月。在急性阶段,合并应用糖皮质激素有效。外科手术或二氧化碳激光治疗可用于呼吸道阻塞或矫正畸形。有学者认为放疗和抗生素联合应用是治疗鼻硬结病的理想方法,远期效果满意,放疗剂量为35~60Gy。放疗可促进成纤维细胞成熟和肉芽组织的纤维化,减少血供,致使纤维组织软化和瘢痕收缩,延缓病变发展,抑制病菌的生长。由于鼻硬结病易复发,治疗结束后应至少随访1年,并定期活检。

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