横纹肌间质错构瘤

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横纹肌间质错构瘤(Rhabdomyomatous Mesenchymal Hamartoma)指成熟的骨骼肌纤维和神经的结构破坏性增生,为罕见的先天性损害,初期描述为深部软组织损害伴大神经受累,也称横纹肌错构瘤,多发性皮肤神经肌肉迷芽瘤。

多见于新生儿和婴儿面部、头颈部或前胸,皮损均为先天性,呈孤立性或多发性息肉状,类似皮赘。偶有患者伴有其他先天性畸形,包括唇裂、耳前窦道、角膜硬化、皮样囊肿、眼组织缺损和小眼畸形等。病理表现为真皮中可见较多束状成熟的横纹肌和神经,即脂肪和纤维组织混合存在。

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