肢端早老症(Acrogeria)

本病是一种少见的真皮及皮下组织发育缺陷性疾病。皮肤表现早老。患者多为女孩,一般散发于人群,可能为常染色体隐性遗传。曾有孪生儿同患此病的报道。

本病起于出生时或出生后不久的新生儿期,以后终生不变。患处皮下脂肪缺乏,皮肤菲薄、干燥及半透明,皮下结构的轮廓清晰可见。病变可局限于四肢,以手背、足背最明显,掌、跖比正常的薄。如面部和躯干部受累则变化较轻。患者牙齿、汗腺功能均正常。毛发一般也正常,指(趾)甲可萎缩或增厚。

组织病理显示皮下脂肪减少,甚至缺如,真皮也萎缩,胶原束变细、稀少,弹性纤维则增多而成团。

患者智力与一般体格发育均正常,对日光不过敏。晚年无发生日光性角化病的特殊倾向。

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