肢端早老综合征(肢端早老症、肢皮早老症)

英文:acrogeria syndrome;
同义名:肢端早老症( acrogeria)、肢皮早老症。

发病机制

机制未明。肢端早老综合征是一种真皮及皮下组织发育不全,过早出现老化的疾病。病理可见真皮萎缩伴胶原束稀少及变细,弹力纤维丰富呈团块状,皮下脂肪减少,甚至完全缺如。

遗传学:呈家族性发病,其遗传呈AR方式,多数为散发病例,女患较多。

临床表现

有的在出生后即存在,有的在生后不久出现,一旦发生则终生不变,身材正常,主要表现为皮肤萎缩,干燥,呈半透明状,此种病变以手足背最明显,一般限于四肢,即使发展到全身,面部及躯干也较轻。有斑点状色素沉着及毛细血管扩张。指甲萎缩或增厚。

  • 心血管损害:毛细血管扩张。

诊断、治疗

  • 诊断:根据主要临床表现为四肢损害,皮肤变薄,有斑点状色素沉着及毛细血管扩张,结合病理改变,可以诊断。
  • 治疗:不需全身治疗,局部可涂10%鱼肝油软膏等,进行营养保护。

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