鳞状毛囊角化病

鳞状毛囊角化病(Keratosis Follicularis Squamosa)是一种毛囊角化性鳞屑性疾病。皮损特征为褐色圆形片状鳞屑性斑疹,中央黑色毛囊角栓,好发于青壮年的腹、腰、臀等部位。本病由日本土肥等于1903年首先报道,1982年陈明等发现本病毛囊内毛发壅塞现象并提出更名为鳞状毛壅症(trichostasis squamosa)。本病多见于日本、中国及朝鲜等国家,欧洲等西方国家很少报道。

病因及发病机制

本病的病因及发病机制尚不明,有下列几种学说。

遗传:本病的临床表现和鱼鳞病相近似,在少数病例的家族中出现相同的病人。本病的病理变化可见毛囊内深部毛发壅塞现象,本质为一种毛壅症,与小棘毛雍症基本相似,是先天性毛发的发育障碍性疾病。认为可能与鱼鳞病为同一类疾病或为鱼鳞病的变异型。但从其发病年龄、皮损形态、部位及自然痊愈倾向均难以证实此学说。

感染:本病少数皮损有炎性红晕。真皮毛囊腔中有革兰阳性球菌及球菌样块,葡萄球菌分离阳性,用抗生素治疗有效,可能本病发病与细菌感染有关。但皮损鳞屑细菌培养的结果不一致,有球菌、杆菌、杂菌和阴性报道,故细菌感染与本病的直接关系不明显。

物理因素:使用化纤织物擦澡所致毛囊口损伤,或穿带紧身胸罩或衣服紧压刺激也可能导致本病的发生。

此外,本病可能与内分泌失调、对抗生素反应、代谢障碍及维生素A缺乏有关。

临床症状

本病好发于20~30岁的青壮年,男女之比1:1.6,女性略高。皮损为略呈圆形的片状鳞屑性斑疹,淡灰色或污褐色,直径约数毫米到1~2cm,境界清楚,在鳞屑的中央有一个与毛囊一致的小黑色毛囊角质栓状斑疹,有时也可有数个小黑点,鳞屑很薄,中央紧贴在皮肤上,其边缘稍游离,其周围绕以色素减退晕,犹如漂浮在水面上的荷莲叶。有时鳞屑脱落后,中央小黑点仍然存在,不久又长出同样鳞屑。皮损孤立散在或群聚,有时可融合成片。多对称发生于腹、腰、臀、股外侧、胸壁及腋窝附近等处,重者可延及四肢近端,但不累及面部及黏膜。有少数病例皮损为偏侧性分布。无明显自觉症状或有轻度痒感,一般健康情况不受影响。病情发展缓慢,常冬重夏轻。病期可长达15年不变,但一般不超过3年自然痊愈。

鳞状毛囊角化病症状

图:腹壁、腰处,圆形的片状鳞屑,淡灰色或污褐色,直径数毫米,在鳞屑的中央有一与毛囊孔相一致的小黑点,紧贴在皮肤上,边缘稍游离,其周围绕以色素减退晕

鳞状毛囊角化病症状

与同一患者,侧胸腹部病变

组织病理:表皮角化过度,毛囊口扩大伴有角质栓,其中可见3~5根不等的毳毛,呈淡黄棕色,周围有角化细胞包绕。真皮浅层小血管周围及毛囊周围有少数淋巴细胞浸润。

诊断及鉴别

根据典型的皮损特点、好发部位等,本病不难诊断。本病需与下列疾病相鉴别:

  1. 毛囊性鱼鳞病:鳞屑呈鱼鳞状,多见于四肢伸侧。
  2. 副银屑病:鳞屑覆盖于丘疹或红斑上,中央无黑点,皮损分布较广泛。
  3. 连圈状秕糠疹:皮损较大,边缘分明,鳞屑较少呈鱼鳞状,中央无黑点,病理变化无毛发壅塞现象。

此外,本病需与毛发苔藓和小棘状毛壅症等相鉴别。

治疗

尚无特殊疗效。治疗原则为改善症状,缓解病情,减轻瘙痒和干燥不适之感。

内用药治疗:

  1. 维生素A、E、D。
  2. 抗生素:口服罗红霉素或米诺环素有效。罗红霉素300mg,每日1次,共4周,可使鳞屑消退。
  3. 维胺脂胶囊:50mg,每日3次口服,4周后改为25mg,每日3次,4周。共8周为一疗程,结合外用药治疗,效果更好。

外用药治疗:外搽角质松解剂,如0.1%维A酸软膏、10%~20%尿素软膏、60%卵磷脂软膏、水杨酸软膏或维生素D软膏。

物理治疗:紫外线照射,可缓解症状。

中医治疗:以养血润燥为治则,可选用养血润肤饮加减。

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